單項(xiàng)選擇題線粒體腦肌病的遺傳特點(diǎn)是()
A.染色體DNA及線粒體DNA均與發(fā)病有關(guān)
B.線粒體DNA是由母系遺傳
C.線粒體DNA包括了大部分遺傳信息
D.其臨床表型為同質(zhì)性
E.臨床癥狀與線粒體DNA突變量無關(guān)
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1.單項(xiàng)選擇題4歲,男孩,反復(fù)驚厥3個(gè)月,行走不穩(wěn)伴震顫1個(gè)月。查體:體溫正常,智力發(fā)育稍落后,心音稍低鈍,四肢肌張力增高,雙上肢肌力Ⅳ級(jí),雙下肢肌力Ⅱ級(jí)。血生化檢查示乳酸3.45mmol/L。診斷考慮為()
A.癲癇
B.腦性癱瘓
C.Reye綜合征
D.線粒體腦肌病
E.小兒腦腫瘤
2.單項(xiàng)選擇題癲癇發(fā)作時(shí)間過長時(shí),除用止驚劑外,應(yīng)立即()
A.給予甘露醇和地塞米松
B.給予抗生素
C.給能量合劑
D.靜脈滴注堿性液體
E.靜脈滴注10%葡萄酸鈣
3.單項(xiàng)選擇題小兒癲癇應(yīng)與下列疾病相鑒別,除外()
A.屏氣發(fā)作
B.習(xí)慣性陰部摩擦
C.暈厥
D.睡眠障礙
E.大田園綜合征
4.單項(xiàng)選擇題女孩,12歲,間歇頭痛半年,加重伴嘔吐1個(gè)月,視物模糊3天。查體:體溫37℃,神清,雙側(cè)瞳孔約5mm,對(duì)光反射消失,雙側(cè)眼球水平震顫,頸抵抗,四肢肌張力增高,肌力正常。腰穿檢查除壓力明顯增高外,腦脊液常規(guī)、生化正常。為明確診斷,下一步首先要做的檢查是()
A.腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)
B.腦脊液查結(jié)核抗體及進(jìn)行結(jié)核菌培養(yǎng)
C.腦脊液沙氏培養(yǎng)找隱球菌
D.腦電圖檢查
E.頭顱CT掃描
5.單項(xiàng)選擇題10歲男孩,發(fā)作性意識(shí)喪失伴四肢抽搐2年,服藥后2年未發(fā),已自行停藥。近1天出現(xiàn)有頻繁、連續(xù)抽動(dòng)。在2次發(fā)作間神志不清,就診時(shí)有頻繁抽搐伴昏迷。首先應(yīng)采用的治療是()
A.苯妥英鈉10mg/kg肌內(nèi)注射
B.苯巴比妥肌內(nèi)注射15mg/kg
C.地西泮靜脈注射O.2~0.3mg/kg
D.副醛8~10ml保留灌腸
E.異戊巴比妥靜脈緩慢注射
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