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問答題何謂遺傳性血管神經(jīng)性水腫，并簡述其發(fā)病機(jī)制。

參考答案： （1）遺傳性血管神經(jīng)性水腫是一種常見的補(bǔ)體缺陷病。其臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的皮膚黏膜水腫，若水腫發(fā)生于喉頭也可造成窒息死亡。...

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1.問答題試述免疫缺陷病的類型及其共同特點(diǎn)。

參考答案：免疫缺陷病按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性免疫缺陷病。按主要累及的免疫成分可分為體液免疫缺陷、細(xì)胞免疫缺陷、聯(lián)合免疫缺陷、吞噬細(xì)...

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2.問答題何謂慢性肉芽腫病，并簡述其發(fā)病機(jī)制。

參考答案：（1）慢性肉芽腫病是一種常見的吞噬細(xì)胞功能缺陷疾病，患者可表現(xiàn)為反復(fù)化膿性感染，并可在淋巴結(jié)、肺、脾、肝、骨髓等多個組織...

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3.問答題一名6個月齡男嬰，因發(fā)熱、呼吸急促就診。此前，患兒身體一直健康并按常規(guī)進(jìn)行預(yù)防接種，未出現(xiàn)并發(fā)癥。無家族史，患兒3歲的姐姐健康狀況良好。胸片診斷為間質(zhì)性肺炎，痰標(biāo)本革蘭染色有正常菌群，但銀鹽染色卡氏肺孢菌陽性。實(shí)驗室檢查結(jié)果：Hb和白細(xì)胞計數(shù)均在正常范圍內(nèi)。血清IgM 350mg/dl，IgG25mg/dl，IgA和IgE不能測出。抗破傷風(fēng)抗體陰性。血型為A型，抗B效價為1：256。根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗室檢查情況，可初步診斷為哪種PIDD？如果要確診還需進(jìn)行哪些檢測？該病的預(yù)后如何？

參考答案：正常嬰兒不會感染卡氏肺胞子菌，這種類型肺炎的發(fā)生提示有一種免疫缺陷病的存在。IgM升高，而IgG、IgA和IgE極低，這...

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4.問答題簡述聯(lián)合免疫缺陷病的常見病種類及各自主要發(fā)病機(jī)制。

參考答案：聯(lián)合免疫缺陷病包括重癥聯(lián)合免疫缺陷病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性共濟(jì)失調(diào)綜合征、伴濕疹和血小板減少的免疫缺陷病等。重癥聯(lián)合免疫缺陷病...

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5.問答題簡述免疫缺陷病的治療原則。

參考答案：免疫缺陷病的治療原則主要有：
（1）抗感染：應(yīng)用抗生素治療反復(fù)發(fā)作的細(xì)菌感染，并應(yīng)用抗真菌、抗原蟲、抗支原體、...

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