者，男，54歲。因高熱、消瘦1個(gè)月，伴身目黃染、乏力10天入院。體格檢查：T39℃，R24次/分，P100次/分，Bp12/8kPa。貧血貌，急性病面容，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，肝肋下2cm，脾肋下2cm，無(wú)胸骨壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC1.2×10/L，N59%，L41%，Hb78g/L，PLT32×10/L，RetO.2%。尿、糞常規(guī)正常。腎功能正常。肝功能：ALT250U/L，AST238U/L，LDH1300U/L，ALB30g/L，TP72g/L，乙肝兩對(duì)半陰性。4次血培養(yǎng)均陰性，血找瘧原蟲(chóng)3次均陰性，肥達(dá)反應(yīng)、外斐反應(yīng)均陰性。血免疫球蛋白正常。ENA全套陰性。骨髓：有核細(xì)胞增生活躍，粒系20%，紅系13.5%，淋巴細(xì)胞45.5%，組織細(xì)胞22%，其中異常組織細(xì)胞6%，該類(lèi)細(xì)胞大小不等，核不規(guī)則，漿嗜堿，無(wú)顆粒，核仁1～3個(gè)不等，POX陰性，NAE陰性，NAP積分為45分。全片未見(jiàn)巨核細(xì)胞，血小板罕見(jiàn)。第二次復(fù)查骨髓，見(jiàn)異常組織細(xì)胞22%，形態(tài)同前。B超顯示：雙腎無(wú)異常，肝大，脾大，少量腹腔積液?？股刂委煙o(wú)效。試分析該病案。

某患兒，出生9個(gè)月畏食嘔吐、肝脾大、皮膚干燥呈蠟黃色、肌無(wú)力。X線(xiàn)肺部檢查見(jiàn)有網(wǎng)點(diǎn)狀陰影。外周血檢查見(jiàn)紅細(xì)胞和血小板減少，白細(xì)胞數(shù)正常，但淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞的胞質(zhì)中可見(jiàn)有空泡。骨髓檢查可見(jiàn)少量胞體較大的細(xì)胞；該細(xì)胞呈圓形、橢圓形。胞核較小、呈圓或橢圓形。胞質(zhì)豐富并充滿(mǎn)大量泡沫。細(xì)胞化學(xué)染色結(jié)果如下：POX(-)、SBB(+)、PAS見(jiàn)泡壁弱陽(yáng)性，空泡中心陰性。堿性磷酸酶(-)、酸性磷酸酶(-)。試分析該病案。

下列哪些屬于骨髓纖維化的診斷標(biāo)準(zhǔn)()

診斷急性白血病(B細(xì)胞性)的一線(xiàn)單抗()

類(lèi)脂質(zhì)沉積病常累積下列哪些組織和器官()

病例2：患者，女性，52歲，橡膠廠(chǎng)工人，因面色蒼白、心悸、氣短伴下肢反復(fù)瘀點(diǎn)2年就診，體檢重度貧血貌，心率120次/分，肝脾未及，紅細(xì)胞2.5×1012/L，血紅蛋白63g/L，白細(xì)胞2.8×109/L，血小板34×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞O.5%，骨髓檢查見(jiàn)增生明顯活躍；粒、紅、巨三系均見(jiàn)增生；其中紅細(xì)胞系增生尤為明顯且以中、晚幼階段為主、病態(tài)改變可見(jiàn)；原始細(xì)胞見(jiàn)3%。幼紅細(xì)胞化學(xué)染色見(jiàn)PAS呈不同程度陽(yáng)性；α-NAE呈弱陽(yáng)性；鐵染色內(nèi)鐵陽(yáng)性率為63%，其中環(huán)狀鐵陽(yáng)性率為23%，外鐵可見(jiàn)(+++)。試分析該病案。

患者，男性，63歲，自感體重明顯減輕，伴乏力明顯，食欲明顯減弱，并自己發(fā)現(xiàn)左上腹飽滿(mǎn)且捫及質(zhì)地較硬的“包塊”，在門(mén)診就診。家族史：父母、兄弟及兒子均健康。體格檢查：患者神志清楚，心、肺檢查無(wú)異常。肝未觸及，脾肋下4cm、質(zhì)韌、表面光滑、無(wú)觸痛，淺表淋巴結(jié)不大。實(shí)驗(yàn)室檢查：血象:Hb95g/L，RBC3.0×1012/L，WBC101.2×109/L，PLT148×109/L，早幼粒細(xì)胞2%、中性中幼粒細(xì)胞27%、中性晚幼粒細(xì)胞17%中性桿狀核細(xì)胞12%、中性分葉核細(xì)胞33%、嗜酸性粒細(xì)胞2%、嗜堿性粒細(xì)胞3%，淋巴細(xì)胞4%。骨髓象：有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒紅比例為26.9:1。以粒系增生為主占94%，中性中幼粒和晚幼粒及桿狀為主，可見(jiàn)原始粒細(xì)胞，嗜堿性和嗜酸性粒細(xì)胞增多，紅系增生受抑。細(xì)胞化學(xué)染色：堿性磷酸酶陽(yáng)性率0.05。染色體檢查：46XY，t(9，22)(q34：q11)生化檢查：各項(xiàng)指標(biāo)均正常。根據(jù)以上病例，該患者最可能的診斷是什么?

急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)特有的遺傳學(xué)標(biāo)志有()

患者，男，24歲，因面色蒼白月余，近1O天發(fā)現(xiàn)雙下肢瘀點(diǎn)而入院。體格檢查：T37.5℃，P98次/分，R22次/分，Bp14/10kPa。輕度貧血貌，雙下肢皮膚見(jiàn)散在出血點(diǎn)，左頸和右腹股溝可觸及1.5cm×1.0cm淋巴結(jié)，質(zhì)中，無(wú)壓痛，胸骨下端壓痛，腹軟，肝肋下僅及，脾肋下1.0cm。右側(cè)睪丸腫大，質(zhì)軟，無(wú)明顯壓痛，陰囊透光試驗(yàn)陰性，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb80g/L，PLT32×109/L，WBC80×109/L，原粒45%，早幼粒26%，胞質(zhì)偶見(jiàn)Auer小體；骨髓：增生明顯活躍，粒系增生為主，共占92%，其中原粒52%，早幼粒28%，可見(jiàn)Auer小體，POX48%陽(yáng)性，積分97分，NAP陰性；幼紅細(xì)胞偶見(jiàn)，全片見(jiàn)巨核細(xì)胞2個(gè)，血小板罕見(jiàn)。試分析該病例。

真性紅細(xì)胞增多癥與繼發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥的區(qū)分可參考下列哪些指標(biāo)()