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填空題遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditary hemorrhagic telangiectasia)，亦稱Rendu-Os-ler-Weber病。它是一種由于____________________________引起的出血性疾病。

1.填空題血管性血友病(von Willebrand disease，Vwd)是由于的合成與表達(dá)缺陷，導(dǎo)致________________________而引發(fā)的出血性疾病。

2.填空題血管性血友病的實(shí)驗(yàn)診斷時(shí)vWF∶Ag檢查除________外均為減低，vWF：Rcof活性多為______________。二者是vWD診斷和分型的關(guān)鍵試驗(yàn)。

3.填空題血栓烷B2增高見于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病，如___________等。

4.填空題血管分為______，_____和________三大類。除毛細(xì)血管外，動(dòng)、靜脈血管均由________、________和_________三層組成，毛細(xì)血管缺乏中膜層。

5.填空題血小板無力癥(thrombosthenia)亦稱Glanzmann病。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜_________數(shù)量減少或缺乏，也可出現(xiàn)_________基因的缺陷。

6.填空題血小板具有使血塊收縮的功能，主要由____________和________________來完成。

7.填空題在血小板膜糖蛋白中，_________具有粘附功能，而______________具有聚集功能。

8.填空題電鏡下，血小板的胞質(zhì)中可見______、__________及膜下細(xì)絲等，它們構(gòu)成血小板的骨架系統(tǒng)，在維持血小板的_____、__________和___________中起重要作用。

9.填空題電鏡下血小板內(nèi)有許多細(xì)胞器，其中最為重要的是______、_________和________。

10.填空題血小板膜糖蛋白GPⅠb缺乏，見于___________。GPⅡb/Ⅲa缺乏，見于____________。