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問(wèn)答題簡(jiǎn)述萎縮性肌強(qiáng)直與先天性肌強(qiáng)直的鑒別診斷。

萎縮性肌強(qiáng)直多在青春期后發(fā)病，有肌萎縮，肌力明顯減弱，并有內(nèi)分泌及營(yíng)養(yǎng)障礙。

1.問(wèn)答題簡(jiǎn)述強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥與先天性肌強(qiáng)直的鑒別診斷。

強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和肌強(qiáng)直三組癥狀，以前兩者更突出，有白內(nèi)障、脫發(fā)和內(nèi)分泌功能障礙。

2.問(wèn)答題簡(jiǎn)述先天性副肌強(qiáng)直癥與先天性肌強(qiáng)直的鑒別診斷。

先天性副肌強(qiáng)直癥常幼年起病，肌強(qiáng)直較輕，無(wú)肌萎縮，肌肥大不明顯。

3.問(wèn)答題簡(jiǎn)述正常血鉀型周期性癱瘓治療。

4.問(wèn)答題試述離子通道病及周期性癱瘓的概念?

5.問(wèn)答題除了低鉀型周期性癱瘓，再舉出2種離子通道病?

高血鉀和正常血鉀型周期性癱瘓屬于骨骼肌鈉通道病。

6.問(wèn)答題何謂肌強(qiáng)直?

肌強(qiáng)直是受累的骨骼肌收縮后松弛顯著延遲，導(dǎo)致明顯的肌肉僵硬，肌電圖出現(xiàn)特征性連續(xù)高頻電位放電現(xiàn)象。

7.問(wèn)答題何謂多發(fā)性肌炎(PM)?

是多種病因引起的骨骼肌間質(zhì)性炎癥浸潤(rùn)和肌纖維變性為特點(diǎn)的綜合征。

8.問(wèn)答題三大炎性肌病是哪些?

多發(fā)性肌炎(病變局限于肌肉)、皮肌炎(同時(shí)累及皮膚)、包涵體肌炎。

9.問(wèn)答題多發(fā)性肌炎(PM)的治療?

皮質(zhì)類固醇為首選藥物，大劑量免疫球蛋白安全有效，放射治療用于難治性PM，血漿置換，恢復(fù)期康復(fù)治療。

10.問(wèn)答題簡(jiǎn)述肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的診斷要點(diǎn)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)和遺傳方式，尤其是基因檢測(cè)和抗肌萎縮蛋白檢測(cè)，配合肌電圖、肌肉病理檢查及血清肌酶測(cè)定，一般能作出明確診斷。