單項(xiàng)選擇題6個(gè)月男嬰,發(fā)育遲緩,骨質(zhì)疏松,全身皮膚蒼白、黃染,肝脾大。檢驗(yàn):HBC60g/L,WBC6.8×109/L,PLT100×109/L,HGBF>80%,Coombs試驗(yàn)陰性,血片可見靶形細(xì)胞,紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素,骨髓紅系增生活躍,最可能的診斷是()

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.Cooley貧血
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.Fanconi貧血
E.Evans綜合征


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2.單項(xiàng)選擇題男性,18歲,3年來冬天或遇冷出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱,排醬油色尿,鞏膜無黃染,網(wǎng)織紅細(xì)胞6.5%,HGB80g/L,Ham試驗(yàn)陰性,冷熱溶血試驗(yàn)陽性,診斷為()

A.急性腎功能不全
B.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿
C.運(yùn)動(dòng)性血紅蛋白尿
D.冷凝集素血癥
E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

3.單項(xiàng)選擇題男性,20歲,輸液治療期間突感腰背疼痛,寒戰(zhàn)高熱,呼吸困難,血壓90/60mmHg,尿量100ml/d,血紅蛋白80g/L,CO2CP17mmol/L,BUN14mmol/L,其診斷為()

A.感染性中毒性休克
B.慢性腎炎急性發(fā)作
C.感染性中毒性腎功能不全
D.急性溶血性貧血伴腎功能不全
E.Evans綜合征

5.單項(xiàng)選擇題某男性患者,13歲。食蠶豆后突然畏寒,發(fā)熱,皮膚發(fā)黃。血紅蛋白70g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞0.15,尿膽原陽性,膽紅素陰性。對(duì)明確診斷最重要的檢查是()

A.血總膽紅素測定
B.酸化血清溶血試驗(yàn)
C.抗人球蛋白試驗(yàn)
D.骨髓檢查
E.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)

6.單項(xiàng)選擇題男性,26歲,輕度黃疸,肝肋下1.5cm,HGB70g/L,Coombs試驗(yàn)陽性,診斷應(yīng)先考慮()

A.黃疸性肝炎
B.早期肝硬化
C.缺鐵性貧血
D.肝炎并貧血
E.自身免疫性溶血性貧血

9.單項(xiàng)選擇題不符合遺傳性球形細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查的是()

A.可伴發(fā)全血細(xì)胞減少
B.血片中紅細(xì)胞胞體小
C.血片中大量球形細(xì)胞
D.血清直接膽紅素升高明顯
E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增高

10.單項(xiàng)選擇題治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿不正確的措施是()

A.輸注洗滌紅細(xì)胞
B.輸注右旋糖酐
C.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素
D.維A酸誘導(dǎo)
E.骨髓移植