A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加
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A.是由于棕黃色的細小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%~98%的肝豆狀核變性患者
C.大多數見于雙眼,個別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內表現上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現于疾病晚期癥狀明顯時,因此對診斷的意義不大
A.起病多緩慢,少數可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少數可于成年期起病,發(fā)病年齡在4~50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲,以神經癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經治療相當患者始終可不出現肝臟和神經損害癥狀
E.少數患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀
A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結合
B.進入肝細胞后銅再與肝內清蛋白牢固結合成銅藍蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深藍色
C.循環(huán)中的銅絕大多數結合在CP上,約70%CP存在于血漿中,其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過膽汁、尿液和汗液排出體外
A.患者應臥床休息,保持安靜,注意保證營養(yǎng)
B.給予青霉素、強的松或水楊酸鈉等抗風濕治療
C.對癥處理可應用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癲藥等治療
D.患者舞蹈樣動作常在病后2~4周內加重,3~6個月內自行緩解,且無復發(fā)
E.適當的治療可縮短病程
A.約1/3患者有風濕性心肌炎、風濕熱等表現
B.由于多發(fā)病于鏈球菌感染后2~3個月,甚至半年后,所以發(fā)病時鏈球菌血清學檢查常為陰性
C.部分患者可見白細胞增加,血沉加快,C反應蛋白效價提高,抗“O”滴度增加
D.CT、MRI影像學檢查可見黑質區(qū)低密度灶或異常信號
E.咽拭子培養(yǎng)可檢到A族溶血型鏈球菌