單項(xiàng)選擇題患者男,14歲,自幼常見皮下淤斑,皮膚碰破后出血不止。5歲時(shí)做扁桃腺手術(shù)出血,曾輸注新鮮血漿400ml。8歲時(shí)曾行關(guān)節(jié)腔穿刺抽出積血。查體時(shí)身高1.32m,跛行,雙側(cè)膝關(guān)節(jié)已變形。血常規(guī)檢驗(yàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板在正常范圍內(nèi),出血時(shí)間(Duke法)4min;凝血時(shí)間(普通試管法)18rain;APIT(手工法)60s(正常對(duì)照42s);Prlle(正常對(duì)照11s)。其叔父幼年時(shí)也有類似癥狀。患者STGT35s(正常對(duì)照14s),可被正常新鮮血漿及硫酸鋇吸附血漿糾正,加血清不能糾正。疾病類型及所缺陷因子為()

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