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單項選擇題男孩，2歲。生后反復患肺炎、腹瀉及革蘭陰性菌敗血癥。其血清IgG2／L（200mg／d1），IgA700mg／L（70mg／d1），lgM600mg／L（60mg／d1），外周血淋巴細胞數(shù)正常，骨髓找到漿細胞，細胞免疫功能測定均正常。最可能的診斷為（）

A.先天性低丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺乏癥
C.選擇性IgM缺乏癥
D.獲得性免疫缺陷綜合征
E.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥

1.單項選擇題 5歲，男孩，反復患皮膚化膿感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-）。血常規(guī)∶白細胞9.6×10⁹／L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白總量低于200mg／dL為進一步確診，以下哪項最關鍵（）

A.X線檢查胸腺
B.植物血凝素皮膚反應
C.淋巴母細胞轉化試驗
D.直腸黏膜固有層活檢找漿細胞
E.巨噬細胞移動抑制試驗

2.單項選擇題目前最常用和最有效的免疫重建方法是（）

A.胸腺移植
B.基因治療
C.臍血干細胞移植
D.骨髓移植
E.外周血干細胞移植

3.單項選擇題患兒，男，3歲。自5個月起反復患上呼吸道感染和肺炎，曾住院4次，本次因類風濕關節(jié)炎入院并伴有中耳炎，醫(yī)生考慮該患兒為原發(fā)性免疫缺陷病。主要因為有哪些診斷依據(jù)，除了（）

A.反復出現(xiàn)感染性疾病
B.伴有自身免疫性疾病
C.白細胞12×10／L
D.查體發(fā)現(xiàn)扁桃體發(fā)育不良
E.查血清抗體總量低于正常

4.單項選擇題男嬰，5個月。生后接種卡介苗后引起全身反應。近2～3個月來感染不斷，?；践Z口瘡、上呼吸道感染及腸炎。各項免疫球蛋白測定均低，OT試驗多次陰性。X線片示胸腺影缺如。最可能的診斷是（）

A.細胞免疫缺陷病
B.選擇性免疫球蛋白缺乏癥
C.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D.選擇性IgM缺乏癥
E.嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病

5.單項選擇題男孩3歲半。因反復呼吸道感染伴喘曾多次住院，化驗血清免疫球蛋白IgG7.06g／L，IgA0.03g／L，IgM1.65g／L，末梢血白細胞計數(shù)、分類、血紅蛋白、血小板均正常，X線胸片正常，最可能的診斷是（）

A.暫時Ig生低丙種球蛋白血癥
B.DiGeorge綜合征
C.選擇性IgM缺乏癥
D.Wiskitt-Aldrich綜合征
E.選擇性IgA缺乏癥

6.單項選擇題女嬰，8個月，新生兒期曾患肺炎，3個月時曾患化膿性腦膜炎，此后反復呼吸道感染，曾化驗白細胞計數(shù)、分類、血紅蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮試反應陽性。為進一步明確診斷，以下哪項檢查最有幫助（）

A.攝胸部正位片
B.淋巴細胞轉化實驗
C.T淋巴細胞計數(shù)
D.骨髓檢查
E.血清免疫球蛋白測定

7.單項選擇題患兒4歲，反復患呼吸道和胃腸道疾病，要求查找原因，醫(yī)生疑其為原發(fā)性免疫缺陷病，擬行進一步檢查。下列檢查項目中哪項臨床意義解釋錯誤（）

A.T淋巴細胞減少，提示細胞免疫缺陷
B.皮膚遲發(fā)型超敏反應陰性，提示體液免疫缺陷
C.白喉毒素試驗陰性，提示體液免疫缺陷
D.對植物血凝素的增殖反應缺如或降低提示細胞免疫缺陷病
E.扁桃體發(fā)育不良或缺如，提示體液免疫缺陷

8.單項選擇題 男孩，6歲。因患血液病多次輸注血制品，近一月來發(fā)熱、乏力、腹瀉、消瘦，鋇劑灌腸X線片示潰瘍性結腸炎，外周血淋巴細胞計數(shù)小于1.2×10⁹／L，CD₄／CD₃<10%，下列哪種情況最為可能（）

A.呼吸道合胞病毒感染
B.人類輪狀病毒感染
C.人類免疫缺陷病毒感染
D.巨細胞病毒感染
E.以上都不是

9.單項選擇題女嬰，10個月，因近半年來經(jīng)?；忌虾粑栏腥?、肺炎、皮膚感染，經(jīng)化驗確診為暫時性低兩種球蛋白血癥，對此病哪項治療最合適（）

A.長期輸注胸腺素
B.口服左旋咪唑
C.胎兒胸腺移植
D.定期輸注丙種球蛋白
E.并發(fā)感染時用適當抗生素

10.單項選擇題男孩，3歲，生后反復患肺炎、腹瀉、腦膜炎，2周前因患敗血癥死亡。曾化驗血清IgG7.6／L，IgA0.76／L，IgB0.056／L，細胞免疫功能測定正常，外周血淋巴細胞數(shù)正常，骨髓找到漿細胞。最可能的診斷是（）

A.X連鎖無丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺陷癥
C.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D.獲得性免疫缺陷綜合征
E.選擇性IgM缺陷癥