單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達(dá)肋緣下6㎝，質(zhì)中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮（）
A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br />
C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝
您可能感興趣的試卷
你可能感興趣的試題
1.單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達(dá)肋緣下6㎝，質(zhì)中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法為（）
A.應(yīng)用升血糖藥物
B.靜脈輸葡萄糖液
C.血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
D.頻頻攝入碳水化合物或頻頻口服生玉米淀粉
E.給予腎上腺素
2.單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達(dá)肋緣下6㎝，質(zhì)中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。經(jīng)肝細(xì)胞酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為Ⅰ型糖原累積癥，當(dāng)前的治療原則為（）
A.首先保持血糖正常并預(yù)防和積極治療感染及控制酸中毒
B.進行肝移植手術(shù)
C.酶替代治療
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒
3.單項選擇題全部免疫活性細(xì)胞均來源于（）
A.樹突狀細(xì)胞
B.單核巨噬細(xì)胞
C.骨髓多能干細(xì)胞
D.胚胎多能干細(xì)胞
E.淋巴干細(xì)胞
4.單項選擇題脊髓灰質(zhì)炎癱瘓的特點是（）
A.上行性對稱性弛緩性癱瘓
B.伴感覺缺失
C.不對稱性弛緩型癱瘓
D.近端重于遠(yuǎn)端
E.全身強直性癱瘓
5.單項選擇題麻疹傳染性最強的時期為（）
A.出疹期
B.潛伏期
C.發(fā)熱后2周
D.恢復(fù)期
E.前驅(qū)期
最新試題
新生兒剛娩出需應(yīng)用呼吸復(fù)蘇皮囊正壓通氣時，以下哪些操作不妥()
題型：多項選擇題
膽紅素腦病后遺癥有()
題型：多項選擇題
下列有關(guān)新生兒的免疫特點中，哪些不正確()
題型：多項選擇題
新生兒高膽紅素血癥應(yīng)采取下列哪些治療方法（）
題型：多項選擇題
母乳性黃疸的臨床特點有哪些()
題型：多項選擇題
新生兒寒冷損傷綜合癥正確復(fù)溫的措施是()
題型：多項選擇題
早產(chǎn)兒呼吸暫?，F(xiàn)象應(yīng)具有下列哪些條件()
題型：多項選擇題
新生兒應(yīng)用機械通氣的指征包括（）
題型：多項選擇題
硬腦膜下出血的臨床特點是()
題型：多項選擇題
早產(chǎn)兒呼吸系統(tǒng)不成熟，易發(fā)生下列哪些現(xiàn)象()
題型：多項選擇題