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單項選擇題下列哪項表現(xiàn)在新生兒期即可使醫(yī)師疑及先天性卵巢發(fā)育不全綜合征（）

A.極低出生體重
B.手和/或足背水腫
C.特殊面容
D.母親高齡
E.肢體畸形

1.單項選擇題苯丙酮尿癥患兒治療后血苯丙氨酸濃度應維持在（）

A.0.06～0.12mmol/L（1～2mg/dl）
B.0.06～0.24mmol/L（1～4mg/dl）
C.0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）
D.0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）
E.0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）

2.單項選擇題治療苯丙酮尿癥時低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應（）

A.每日應按30～50mg/kg苯丙氨酸攝入
B.每日應按10～20mg/kg苯丙氨酸攝入
C.攝入的食物中應不含苯丙氨酸
D.每日應按50～80mg/kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過100mg/kg

3.單項選擇題患兒1歲，生后4月發(fā)現(xiàn)智力發(fā)育落后，尿有鼠尿臭味，毛發(fā)及皮膚顏色淺，7月開始出現(xiàn)癲癇小發(fā)作，實驗室檢查確診為典型的PKU，給予低苯丙氨酸飲食，每天允許苯丙氨酸的攝入量為（）

A.5～10mg/kg
B.10～20mg/kg
C.20～30mg/kg
D.30～50mg/kg
E.50～70mg/kg

4.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的治療為（）

A.確診后立即應用人生長激素+雌激素
B.確診后先用雌激素，到成年后加入生長激素
C.單用雌激素
D.單用人生長激素
E.確診后即用人生長激素，到骨齡達12歲以上時加雌激素

5.單項選擇題糖原累積病是一種（）

A.糖原合成代謝障礙病
B.體內糖原貯積過多病
C.糖原分解代謝障礙病
D.體內糖原貯積量過少病
E.上述說法都不全面

6.單項選擇題男孩，4歲。因近20天來食欲不振，疲乏、黃疸。肝脾腫大。血清GPT200U，血紅細胞數(shù)2.50×10¹²/L，血紅蛋白95g/L，網織紅細胞23%。并見肢體震顫，手足徐動，Coombs試驗陰性。其最可能的診斷是（）

A.半乳糖血癥
B.急性溶血性貧血
C.肝糖原累積癥
D.肝豆狀核變性
E.肝腎綜合征

7.單項選擇題應用睪酮治療先天性睪丸發(fā)育不全綜合征的最合適年齡為（）

A.出生后盡早
B.確診后即用
C.11～12歲
D.達成年期
E.任何年齡均可

8.單項選擇題下列哪一型粘多糖病屬于X連鎖隱性遺傳（）

A.粘多糖?、裥停℉urler綜合征和Scheie綜合征）
B.粘多糖病Ⅱ型（Hunter綜合征）
C.粘多糖?、笮停⊿anfilippo綜合征）
D.粘多糖病Ⅳ型（Morquio綜合征）
E.粘多糖?、鲂停∕aroteanx-Lamy綜合征）

9.單項選擇題哪種核型的21-三體綜合征患兒相貌可很像正常人（）

A.46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）
B.46，XX（或XY），-21，+t（21q21q）
C.46，XX（或XY），-13，+t（13q21q）
D.47，XX（或XY），+21
E.46，XX（或XY）/47，+21

10.單項選擇題苯丙酮尿癥的臨床表現(xiàn)主要為（）

A.智能低下+驚厥
B.智能低下+毛發(fā)、皮膚和虹膜色淺+鼠尿臭
C.后毛發(fā)、皮膚和虹膜色淺
D.智能低下+多發(fā)畸形
E.驚厥+多發(fā)畸形