單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不是線粒體腦肌病的生化缺陷（）

A.基質(zhì)運(yùn)輸缺陷
B.基質(zhì)利用缺陷
C.三羧酸循環(huán)受累
D.氧化/磷酸化耦聯(lián)缺陷
E.糖原合成酶缺乏


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1.單項(xiàng)選擇題8歲男孩，診斷為失神發(fā)作。在下列抗癲癇藥物中哪種不能選用（）

A.氯硝西泮
B.苯巴比妥
C.苯妥英鈉
D.乙琥胺
E.丙戊酸鈉

2.單項(xiàng)選擇題8個(gè)月男孩，診斷為嬰兒痙攣癥。首選的抗癲癇藥物是（）

A.丙戊酸鈉每天20～50mg/kg
B.苯巴比妥每天3～5mg/kg
C.苯妥英鈉每天4～7mg/kg
D.氯硝西泮每天O.01～0.2mg/kg
E.卡馬西平每天10～30mg/kg

3.單項(xiàng)選擇題單純性高熱驚厥有以下特點(diǎn)，但除外下列哪項(xiàng)（）

A.有明顯的遺傳學(xué)傾向
B.發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常
C.驚厥多為部分性發(fā)作
D.驚厥持續(xù)多在10分鐘內(nèi)
E.有年齡特點(diǎn)

4.單項(xiàng)選擇題中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇臨床特點(diǎn)，下列哪項(xiàng)不符合（）

A.多有家族遺傳傾向
B.發(fā)作形式較簡(jiǎn)單
C.智力多受影響
D.腦電圖背景波正常
E.對(duì)抗癲癇藥物反應(yīng)較好

5.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)不是繼發(fā)性癲癇的臨床特點(diǎn)（）

A.可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性疾病
B.可有多種形式發(fā)作
C.腦電圖背景波多正常
D.智力發(fā)育多受累
E.對(duì)抗癲癇藥物的反應(yīng)欠佳

6.單項(xiàng)選擇題13歲男孩，診斷為復(fù)雜部分性癲癇，經(jīng)卡馬西平治療后，已1年半未發(fā)作。下一步應(yīng)該（）

A.行血藥濃度測(cè)定
B.重復(fù)腦電圖檢查
C.按原量繼續(xù)服卡馬西平
D.該藥可以逐漸減量
E.停服卡馬西平

7.單項(xiàng)選擇題Lennox-Gastaut綜合征的主要臨床特點(diǎn)，下列哪項(xiàng)不符合（）

A.主要從嬰兒期起病
B.臨床發(fā)作類(lèi)型可有肌陣攣性、不典型失神和強(qiáng)直陣攣性發(fā)作
C.腦電圖背景活動(dòng)異常，有大量1.5Hz的慢棘慢綜合波
D.大多數(shù)患兒智力低下
E.治療困難，預(yù)后不良

8.單項(xiàng)選擇題化膿性腦膜炎并發(fā)硬膜下積液，下列哪種情況需神經(jīng)外科手術(shù)治療（）

A.久積液為膿性者
B.積液量過(guò)多顱壓增高明顯者
C.反復(fù)穿刺4～5周后仍抽液不凈者
D.反復(fù)抽液3個(gè)月后仍持續(xù)顱壓增高者
E.出現(xiàn)硬膜下積液，立即手術(shù)

9.單項(xiàng)選擇題確診化膿性腦膜炎的依據(jù)是（）

A.頸部強(qiáng)直
B.全身性驚厥
C.嬰兒前囟隆起
D.頭顱CT檢查
E.腦脊液中找到致病菌

10.單項(xiàng)選擇題未明病原菌的新生兒腦膜炎治療應(yīng)選用哪個(gè)治療方案（）

A.異煙肼+鏈霉素
B.兩性霉素B
C.青霉素+慶大霉素
D.青霉素+氯霉素
E.頭孢曲松鈉