A.Miyoshi肌病
B.Welander遠(yuǎn)端型肌病
C.伴有鑲邊空泡的遠(yuǎn)端型肌病
D.眼咽遠(yuǎn)端型肌病
E.咽喉肌無(wú)力伴常染色體顯性遺傳性遠(yuǎn)端肌病
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A.骨骼肌抗肌萎縮蛋白缺如
B.患兒母親是"肯定攜帶者"
C.X連鎖隱性遺傳
D.肌肉病理為群組性萎縮
E.肌電圖呈典型肌源性改變,運(yùn)動(dòng)單元電位為短時(shí)限,小波幅,多相波增多
A.脊髓前角α-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失以及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生
B.腦干疑核、舌下神經(jīng)核和面神經(jīng)核神經(jīng)元減少,殘存神經(jīng)元?dú)馇驑幼?br />
C.肌肉活檢可見(jiàn)大量萎縮的Ⅰ型肌纖維
D.電鏡下可見(jiàn)肌纖維萎縮、肌小節(jié)排列紊亂、神經(jīng)纖維稀疏和軸索萎縮等
A.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子治療尚處于實(shí)驗(yàn)或臨床研究階段,缺乏安全、有效的給藥途徑
B.臨床試驗(yàn)結(jié)果證實(shí)自由基清除劑和抗氧化治療的療效
C.血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽(yáng)性的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者可靜脈注射大劑量免疫球蛋白進(jìn)行治療
D.積極的康復(fù)治療可提高患者的運(yùn)動(dòng)能力,維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度,防止失用性肌萎縮
A.運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度早期基本正常,隨病情進(jìn)展出現(xiàn)復(fù)合運(yùn)動(dòng)電位幅度下降
B.肌電圖呈典型的失神經(jīng)支配改變,如纖顫電位、束顫電位和運(yùn)動(dòng)單位數(shù)目減少等
C.胸鎖乳突肌及舌肌神經(jīng)源性損害對(duì)該病診斷有顯著的意義
D.40%肌萎縮側(cè)索硬化患者頭顱MRIT2加權(quán)相上出現(xiàn)皮質(zhì)高信號(hào)
A.鏡下可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)大錐體細(xì)胞消失,脊髓前角和腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失,并出現(xiàn)中央染色體溶解及空泡形成
B.皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變,肌纖維萎縮
C.舌下、舌咽、迷走和副神經(jīng)核等最常受累
D.眼外肌運(yùn)動(dòng)核和支配膀胱、直腸括約肌的骶髓Onurfowicz核也可受累
A.銅/鋅超氧化物歧化酶基因突變
B.腦和脊髓碳酰蛋白和8-羥-2-脫氫鳥(niǎo)嘌呤水平升高
C.谷氨酸過(guò)度刺激NMDA和非NMDA受體,引起細(xì)胞膜除極,細(xì)胞內(nèi)鈣超載,誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡
D.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子缺乏、重金屬中毒、免疫異常、親人T淋巴細(xì)胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染
A.家族性淀粉樣周?chē)窠?jīng)病
B.遺傳性壓力易感性麻痹
C.巨軸索神經(jīng)病
D.血管炎相關(guān)性神經(jīng)病
E.結(jié)節(jié)病
A.瓦勒變性
B.神經(jīng)元細(xì)胞凋亡
C.軸索變性
D.節(jié)段性脫髓鞘
E.嚴(yán)重者出現(xiàn)纖維瘢痕增生
A.腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象
B.周?chē)窠?jīng)活檢可見(jiàn)節(jié)段性脫髓鞘
C.肌電圖可見(jiàn)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢
D.肌肉活檢可見(jiàn)炎性改變
E.疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性
A.脊髓灰質(zhì)炎
B.周期性麻痹
C.急性脊髓炎
D.全身型重癥肌無(wú)力
E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
最新試題
眼瞼下垂和眼輪匝肌無(wú)力是()的常見(jiàn)癥狀。
突觸由()、()和()組成。
參與MS自身免疫反應(yīng)的免疫細(xì)胞及分子有()、()、()等。
重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)是主要侵犯(),癥狀呈()及()。
近年來(lái)認(rèn)為周期性麻痹是()異常引起的一組疾病,主要侵犯()和()系統(tǒng),也可累及心臟和腎臟等。
周?chē)窠?jīng)干由許多神經(jīng)束聚合而成,神經(jīng)干外有結(jié)締組織膜,稱(chēng)()。各神經(jīng)束外的結(jié)締組織膜稱(chēng)()。神經(jīng)束內(nèi)含有許多神經(jīng)纖維,神經(jīng)纖維之間為(),包括膠原纖維、成纖維細(xì)胞及基質(zhì)。
多發(fā)性肌炎是多種病因引起的以骨骼肌()炎性改變和肌纖維()為特征的綜合征。同時(shí)累及皮膚稱(chēng)為();目前認(rèn)為多發(fā)性肌炎由()介導(dǎo),而皮肌炎主要為()免疫機(jī)制。
眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥呈()遺傳,也有散發(fā)病例。異?;蚨ㄎ挥冢ǎ蛔兊幕蚓幋a的蛋白是(),該蛋白在細(xì)胞內(nèi)的堆積可能是肌纖維變性的原因。
周?chē)窠?jīng)病以起病方式和病程演變可分突然起?。ǎ?、急性(1周)、亞急性()、慢性()、復(fù)發(fā)性(在急性或亞急性起病后多次發(fā)作)和亞臨床病變。這些分類(lèi)方法對(duì)病因具有重要的提示價(jià)值。
面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥多數(shù)是()遺傳,相關(guān)基因位于()上,基因產(chǎn)物尚不清楚。多在20~30歲隱性起病,首先累及(),表現(xiàn)為眼瞼閉合無(wú)力,面部表情少,口唇厚而微翹,上肢抬舉費(fèi)力,"翼狀肩胛",后期可累及骨盆帶肌。