單項選擇題患兒男，3個月，因"肺炎"入院，住院期間查免疫球蛋白異常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1歲左右開始反復中耳炎、肺炎于6歲時死亡，父母非近親結婚。為明確診斷，下一步最需要的實驗室檢查是（）
A.用流式細胞儀檢測T細胞CD40L表達水平
B.檢測外周血中B淋巴細胞水平
C.檢測血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍試驗
E.Rtk基因突變分析
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1.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109／L，此后血小板波動于5～30×109／L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。該患兒最可能的臨床診斷是（）
A.X連鎖血小板減少癥
B.特發(fā)性血小板減少癥
C.自身免疫性血小板減少癥
D.濕疹、血小板減少、免疫缺陷綜合征
E.反復呼吸道感染
2.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109／L，此后血小板波動于5～30×109／L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。本病的根治手段是（）
A.脾臟切除
B.靜脈注射免疫球蛋白輸注
C.廣譜抗生素治療
D.免疫重建
E.輸注血小板
3.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109／L，此后血小板波動于5～30×109／L。?；几忻埃s每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。其病因是（）
A.Btk基因突變
B.血小板抗體產(chǎn)生
C.WASP基因突變
D.染色體畸變
E.γc基因突變
4.單項選擇題患兒男，2．5歲，出生后3天發(fā)現(xiàn)血便，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板為8×109／L，此后血小板波動于5～30×109／L。?；几忻?，約每月1次，表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于頭面部出現(xiàn)紅色斑丘疹，伴瘙癢。以下哪項實驗室特征具有診斷價值（）
A.抗核抗體陽性
B.血小板體積減小
C.骨髓巨核細胞減少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
5.單項選擇題男嬰，2+個月，發(fā)熱、咳嗽15天，院外頭孢菌素治療1周無效，其兩舅舅幼年夭折，體檢：面色蒼白，雙肺大量中細濕啰音。首選以下哪項治療措施（）
A.胎肝移植
B.免疫配型的無關供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎兒胸腺移植
E.臍帶血移植
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