單項選擇題男孩，12歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉，2年前已證實有支氣管擴張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明顯。OT試驗陰性，PHA反應低下，E花環(huán)形成減少。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟失調性毛細血管擴張癥
E.普通變異型免疫缺陷?。–VID.


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2.單項選擇題生后16h女嬰，反復驚厥已4h，抽搐時手腕內屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1．5mmol／L（6mg／dl）。心電圖：QT時間>0．19s。X線胸片：胸腺影缺如。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟失調性毛細血管擴張癥
E.普通變異型免疫缺陷病（CVID.

3.單項選擇題女孩，7歲。自幼反復發(fā)作鼻竇炎、中耳炎，2歲后步態(tài)異常，語音不清，智力較差。體檢見兩側耳廓及頸部有毛細血管擴張。OT試驗陰性，E花環(huán)形成率低，免疫球蛋白測定均低于正常。（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
C.胸腺發(fā)育不全
D.共濟失調性毛細血管擴張癥
E.普通變異型免疫缺陷病（CVID.

4.單項選擇題血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴細胞<12×109／L，胸腺<2g，往往無哈氏小體（）

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID

5.單項選擇題濕疹、血小板減少和容易感染（）

A.伴腺苷脫氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich綜合征
D.網狀組織發(fā)育不良癥
E.X-伴性隱性遺傳SCID