單項(xiàng)選擇題女孩，7歲。因"皮膚蒼黃6年，發(fā)現(xiàn)脾腫大2個月"入院。血常規(guī)示：Hb78g／L，RBC2.8×10／L，Ret12％，WBC3.8×109／L，N550／0，L45％，PLT100×109／L。經(jīng)查確診為"遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥"。應(yīng)采取下列哪項(xiàng)處理（）

A.輸血
B.保肝、利黃
C.給予維生素E以保護(hù)紅細(xì)胞膜，減輕溶血
D.行脾切除
E.目前無治療手段


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1.單項(xiàng)選擇題男嬰，10個月。發(fā)熱1個月，耳流膿10天，皮疹5天入院。經(jīng)查診斷為"朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（萊特勒-西韋?。?。下列哪項(xiàng)為最終確診指標(biāo)（）

A.患兒有出血樣皮疹、耳流膿及顱骨缺損
B.皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常
C.皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常；且皮疹活檢S-100蛋白染色陽性
D.皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常；皮疹切片電鏡見此組織細(xì)胞內(nèi)有Birbeck顆粒
E.皮疹印片見大量單核組織細(xì)胞，形態(tài)無異常；且皮疹活檢ATP酶染色陽性

2.單項(xiàng)選擇題男孩，3歲。因“肌注后臀部血腫”收治入院。經(jīng)各項(xiàng)檢查證實(shí)為“血友病（甲），重型”。下列哪項(xiàng)檢查作為該病的初篩試驗(yàn)最合適（）

A.血小板計(jì)數(shù)減少
B.凝血酶原時間（PT）延長
C.白陶土部分凝血活酶時間（KPTT）延長
D.出血時間延長
E.纖維蛋白含量降低

3.單項(xiàng)選擇題9個月嬰兒，母乳喂養(yǎng)，未添輔食，2個月來進(jìn)行性面色蒼黃伴神經(jīng)精神癥狀。體檢：表情呆滯，手足抖動，中至重度貧血。根據(jù)病史及體檢分析最符合下列哪項(xiàng)改變（）

A.紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白合成障礙
B.紅細(xì)胞破壞過度
C.血細(xì)胞內(nèi)DNA合成障礙
D.紅細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)異常血紅蛋白
E.染色體畸變

4.單項(xiàng)選擇題10個月小兒，系雙胎34周早產(chǎn)兒之一，近1個月面色蒼白，煩躁易怒，少哭不笑，原會坐但現(xiàn)坐不穩(wěn)，無發(fā)熱，應(yīng)首先考慮（）

A.化膿性腦膜炎后遺癥
B.早產(chǎn)兒大腦發(fā)育不全
C.維生素B12缺乏性貧血
D.顱內(nèi)出血
E.先天愚型

5.單項(xiàng)選擇題患兒8個月，蠟黃、虛胖、手足顫抖，肝肋下2cm，紅細(xì)胞2.1×1012／L，血紅蛋白80g／L，有關(guān)治療哪項(xiàng)是錯誤的（）

A.維生素B12肌內(nèi)注射
B.鎮(zhèn)靜劑治療
C.及時添加輔食
D.改為羊奶喂養(yǎng)
E.加強(qiáng)護(hù)理，防治感染