單項(xiàng)選擇題臨床、肌電圖或神經(jīng)病理學(xué)檢查有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的證據(jù);臨床檢查有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的依據(jù);癥狀或體征在一個(gè)部位內(nèi)進(jìn)行性擴(kuò)散或擴(kuò)展到其他部位,同時(shí)排除有能解析上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的其他疾病的電生理依據(jù)或有能解釋臨床體征和生理特點(diǎn)的其他疾病的神經(jīng)影像學(xué)依據(jù)。上述為下列疾病的診斷依據(jù)的是()

A.脊髓空洞癥
B.頸椎病性脊髓病
C.伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病
D.脊肌萎縮癥
E.肌萎縮側(cè)索硬化


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2.單項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)為()

A.嗆咳、吞咽困難,咀嚼、呼吸無(wú)力,發(fā)音障礙,表現(xiàn)為真假球麻痹并存
B.嗆咳、吞咽困難,發(fā)音障礙,但咀嚼、呼吸有力,表現(xiàn)為真假球麻痹并存
C.40歲以后發(fā)病,男多于女;隱襲起病,慢性進(jìn)行性病程,以肌無(wú)力、肌萎縮和肌束震顫,病理征等上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累為主要表現(xiàn),無(wú)感覺(jué)障礙,有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
D.慢性進(jìn)行性病程,以肌無(wú)力、肌萎縮和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)
E.慢性進(jìn)行性病程,以肌無(wú)力、肌萎縮和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)

3.單項(xiàng)選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的分型有()

A.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、散發(fā)型
B.脊肌萎縮型、家族型、散發(fā)型
C.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
D.散發(fā)型、家族型、西太平洋型
E.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型

4.單項(xiàng)選擇題根據(jù)臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的分型有()

A.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延髓麻痹
B.肌萎縮側(cè)索硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹
C.脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹
D.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥、自發(fā)性錐體外系功能障礙和進(jìn)行性延髓麻痹
E.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹

5.單項(xiàng)選擇題下述運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的臨床表現(xiàn)中正確的是()

A.肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征的不同組合,感覺(jué)和括約肌功能一般也會(huì)受到不同程度的影響
B.肌無(wú)力、肌萎縮與錐體束征的不同組合,感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響
C.肌無(wú)力、肌萎縮,感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響
D.肌無(wú)力、錐體束征,感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響
E.肌萎縮、錐體束征,感覺(jué)和括約肌功能一般不受影響

6.單項(xiàng)選擇題運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的發(fā)病機(jī)制中不包括()

A.分子遺傳機(jī)制、氧化應(yīng)激機(jī)制
B.興奮性氨基酸介導(dǎo)的神經(jīng)毒性機(jī)制、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子缺乏機(jī)制
C.中毒機(jī)制、病毒感染機(jī)制
D.年齡老化機(jī)制
E.部分研究發(fā)現(xiàn)細(xì)胞凋亡、一氧化氮及代謝異常也可能參與其中

7.單項(xiàng)選擇題下述關(guān)于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病概念和病理改變的表述中正確的是()

A.是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的慢性進(jìn)行性疾病;病理改變?yōu)椴∽兘M織神經(jīng)元喪失,無(wú)其他特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
B.是一組病因明確的脊髓前角細(xì)胞受侵,病理改變?yōu)樯窠?jīng)元喪失,無(wú)其他特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
C.是一組病因明確的脊髓前角細(xì)胞受侵,病理改變?yōu)樯窠?jīng)元喪失,有特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
D.是一組病因未明的脊髓前角細(xì)胞受侵,病理改變?yōu)樯窠?jīng)元喪失,有特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)
E.是一組病因未明的非選擇性脊髓前角細(xì)胞受侵,病理改變?yōu)樯窠?jīng)元喪失,無(wú)其他特異性組織及細(xì)胞反應(yīng)

8.單項(xiàng)選擇題下面關(guān)于路易小體癡呆的描述中錯(cuò)誤的是()

A.是以進(jìn)行性癡呆合并波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、反復(fù)發(fā)作性視幻覺(jué)和自發(fā)性錐體外系功能障礙等為臨床特征,以大腦皮質(zhì)和腦干內(nèi)神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)路易小體為病理特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,發(fā)病機(jī)制與腦內(nèi)多種神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙有關(guān)
B.診斷需依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)
C.鑒別:血管性癡呆、阿爾茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob病
D.無(wú)需特殊治療,應(yīng)鼓勵(lì)患者適度活動(dòng)。若影響生活或工作則需藥物治療
E.暫無(wú)特殊治療,以對(duì)癥支持治療為主。因預(yù)后差,后期需長(zhǎng)期臥床,患者多死于肺部感染、褥瘡等,需加強(qiáng)護(hù)理

9.單項(xiàng)選擇題下面關(guān)于帕金森病的描述中錯(cuò)誤的是()

A.中老年常見(jiàn),以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征,臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)步態(tài)異常等
B.診斷需依據(jù)標(biāo)準(zhǔn)
C.需要鑒別:特發(fā)性震顫、抑郁癥、帕金森綜合征、變性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征
D.治療以對(duì)癥為主,后期需長(zhǎng)期臥床,預(yù)后差,多死于肺部感染、褥瘡等
E.疾病早期無(wú)需特殊治療,應(yīng)鼓勵(lì)患者適度活動(dòng)和肢體鍛煉。若影響患者的日常生活或工作能力則需藥物治療。加強(qiáng)患者護(hù)理,防止摔傷、跌倒、飲水嗆咳及誤吸

10.單項(xiàng)選擇題腦變性疾病的基本病理改變中不包括()

A.中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)某個(gè)特定部位的神經(jīng)細(xì)胞萎縮或消失
B.脊髓前角細(xì)胞、腦干后組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體細(xì)胞及錐體束的神經(jīng)元喪失
C.膠質(zhì)細(xì)胞的反應(yīng)-星形膠質(zhì)細(xì)胞增生、肥大,微膠質(zhì)細(xì)胞增生為棒狀細(xì)胞
D.無(wú)炎性細(xì)胞
E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)某些特定部位的神經(jīng)細(xì)胞萎縮或消失