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單項(xiàng)選擇題

【A1型題】小兒重癥肌無力的臨床特點(diǎn)是（）

A.眼外肌最常受累，表現(xiàn)為晨輕暮重
B.病側(cè)瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射消失
C.常有肌肉萎縮
D.抗膽堿酯酶藥物無效
E.血鉀偏低

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單項(xiàng)選擇題

【A1型題】腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的生化代謝特點(diǎn)是（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.血漿中極長鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高

單項(xiàng)選擇題

【A1型題】能確診異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的檢查是（）

A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測
E.芳基硫酸酯酶A活力檢測

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