多項(xiàng)選擇題下列哪些符合苯丙酮尿癥外貌特征（）

A.毛發(fā)、皮膚、虹膜色澤變淺
B.常有皮膚濕疹
C.眼距寬
D.兩眼外上斜
E.鼻梁低平


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1.多項(xiàng)選擇題白細(xì)胞黏附分子缺陷癥的臨床特點(diǎn)中（）

A.皮膚黏膜反復(fù)細(xì)胞性感染
B.感染部位無痛性壞死
C.感染部位可形成潰瘍
D.感染部位無膿性物產(chǎn)生
E.外周血中性粒細(xì)胞降低

2.多項(xiàng)選擇題屬于中樞免疫器官的是（）

A.骨髓
B.脾臟
C.扁桃體
D.胸腺
E.淋巴結(jié)

3.多項(xiàng)選擇題患有聯(lián)合嚴(yán)重免疫缺陷病的患兒為預(yù)防結(jié)核病應(yīng)（）

A.避免接觸結(jié)核病人
B.接觸者口服異煙肼
C.接觸者口服利福平
D.早期接種卡介苗
E.加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)

4.多項(xiàng)選擇題嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷病的臨床特點(diǎn)有（）

A.常染色體顯性遺傳
B.T細(xì)胞功能和數(shù)量明顯下降
C.骨骼異常
D.神經(jīng)系統(tǒng)病變十分常見
E.B細(xì)胞功能和數(shù)量基本正常

9.單項(xiàng)選擇題先天愚型的主要特征為（）

A.特殊面容、智能落后、皮膚紋理改變
B.身矮、智能落后
C.毛發(fā)黃、驚厥、智能落后
D.面容丑陋、耳聾、多發(fā)骨畸形
E.肥胖、身矮、肝大、低血糖

10.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥患兒血苯丙氨酸濃度宜維持在（）

A.0.06～0.12mmol（1～2mg/dl）
B.06～0.24mmol（1～4mg/dl）
C.0.12～0.24mmol/L（2～4mg/dl）
D.0.12～0.48mmol/L（2～8mg/dl）
E.0.12～0.6mmol/L（2～10mg/dl）