單項選擇題李某，男性，42歲，因"發(fā)作性四肢抽搐4年，智能下降，行為異常2年"入院，患者兩個舅舅均在年輕時發(fā)現(xiàn)精神異常，診為"精神病"，均于40歲左右去世，死因不詳。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清醒，語言刻板、重復(fù)，記憶力、定向力、計算力、理解判斷力均下降。MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行為異常，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。若頭MRI顯示雙側(cè)額顳葉萎縮，腦活檢病理可見泛素染色陽性神經(jīng)元，則診斷為（）。
A.Alzheimer病
B.Pick病
C.額顳葉癡呆
D.Lewy體癡呆
E.進(jìn)行性核上性麻痹
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1.單項選擇題患兒，男性，10歲，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，學(xué)習(xí)成績差。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清醒，語言緩慢，記憶力、計算力、理解判斷力均下降，容易激動，頰部及鼻部可見淡棕色表面光滑的蠟樣丘疹，余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。為明確診斷，最終需要哪種檢查（）.
A.頭CT或MRI
B.實驗室檢查
C.腦電圖
D.超聲心動圖
E.基因檢查
2.單項選擇題患者女，42歲，左側(cè)面頰發(fā)作性電擊樣疼痛2年，每次約10～20秒，打呵欠時可以誘發(fā)，查體無陽性體征。首選哪種藥物治療（）.
A.丙戊酸鈉
B.卡馬西平
C.免疫球蛋白
D.神經(jīng)阻滯或切斷
E.激素沖擊療法
3.單項選擇題男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動不靈3個月，查體雙手遠(yuǎn)端肌力4級，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮，以右側(cè)為重，無感覺障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽性。若肌電圖顯示神經(jīng)源性改變，可見纖顫電位和正銳波，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，考慮哪種病可能性大（）。
A.周圍神經(jīng)病
B.脊髓型頸椎病
C.多灶性運動神經(jīng)病
D.脊肌萎縮癥
E.運動神經(jīng)元病
4.單項選擇題男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮1年，雙手指活動不靈3個月，查體雙手遠(yuǎn)端肌力4級，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮，以右側(cè)為重，無感覺障礙，四肢腱反射活躍，雙病理征陽性。此患者首選檢查是什么（）。
A.頭顱CT
B.肌電圖
C.腦電圖
D.肌肉活檢
E.頸髓MRI
5.單項選擇題患者，男性，58歲，進(jìn)行性人格改變和智能減退2年?；颊哂?年前開始緩慢出現(xiàn)人格改變，性格變得內(nèi)向、孤僻和吝嗇，并出現(xiàn)記憶力減退，對剛發(fā)生的事情不能記憶。近來出現(xiàn)幻聽和幻視。查體發(fā)現(xiàn)精神抑郁，注意力渙散，記憶力、定向力和計算力均減退，行動遲緩。其他未見神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。頭顱MRI發(fā)現(xiàn)腦萎縮，腦室系統(tǒng)擴大本病例的腦組織病理檢查可能出現(xiàn)的改變是（）。
A.中腦黑質(zhì)神經(jīng)元缺失
B.神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)Lewy小體
C.神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)元纖維纏結(jié)
D.廣泛的神經(jīng)元空泡樣變性
E.神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生不顯著