單項(xiàng)選擇題患者，貧血臨床表現(xiàn)，血紅蛋白65g／L；網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；骨髓幼稚紅細(xì)胞增生活躍，Coombs試驗(yàn)陰性；Ham試驗(yàn)陰性；紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)正常；自身溶血試驗(yàn)增強(qiáng)，加葡萄糖不能糾正，加ATP能糾正。根據(jù)上述，最可能的診斷是（）

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.G-6-PD酶缺乏癥
C.PK酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.珠蛋白生成障礙性貧血


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1.單項(xiàng)選擇題某患者診斷為（G-6-PD）缺乏癥伴血管內(nèi)溶血。下列哪項(xiàng)不是該患者的特異性實(shí)驗(yàn)室檢查（）

A.尿含鐵血黃素（Rous）試驗(yàn)（+）
B.高鐵血紅蛋白血癥
C.網(wǎng)織紅細(xì)胞升高
D.血漿結(jié)合珠蛋白降低
E.血漿內(nèi)游離血紅蛋白升高

2.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)敘述符合PNH（）

A.是一種遺傳性血細(xì)胞膜缺陷性疾病，主要受累的是紅細(xì)胞
B.為大細(xì)胞正色素性或低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞多數(shù)降低
C.常以酸化血清溶血試驗(yàn)作為其篩選試驗(yàn).而確診主要靠蔗糖溶血試驗(yàn)
D.NAP積分值常增高
E.常于清晨發(fā)現(xiàn)醬油色尿

3.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)屬于血管內(nèi)溶血（）

A.PNH
B.8珠蛋白生成障礙性貧血
C.a珠蛋白生成障礙性貧血
D.缺鐵性貧血
E.脾功能亢進(jìn)

4.單項(xiàng)選擇題下列組合哪項(xiàng)不符合PNH的實(shí)驗(yàn)室檢查（）

A.PNH--蔗糖溶血試驗(yàn)陽(yáng)性
B.PNH--尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性
C.PNH--抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性
D.PNH--屬于紅細(xì)胞膜異常溶血性貧血
E.PNH--不屬遺傳性疾病

5.單項(xiàng)選擇題紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增加主要見于（）

A.PNH
B.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
C.海洋性貧血
D.再生障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血