單項選擇題女,9個月,近3個月反復呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生時反復嚴重驚厥,血鈣明顯低下,經(jīng)靜脈補充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時緩解。整個新生兒期發(fā)作21次,以后漸少見,近1個月未再發(fā)作。體檢一般好,心界向兩側擴大,心前區(qū)粗糙Ⅲ~Ⅳ級收縮期雜音。白細胞1.0×109/L中性粒細胞0,淋巴細胞O,淋巴細胞增殖反應低下,NBT80%。最可能診斷()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.慢性肉芽腫病
C.胸腺發(fā)育不良
D.白細胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E.白細胞黏附分子缺陷?、蛐?/p>
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1.單項選擇題8個月,女孩,因反復呼吸道感染3個月就診。母乳喂養(yǎng)。體檢,心肺無異常,肝脾不腫大。白細胞7.0×109/L,中性粒細胞0.5,淋巴細胞0.5;血清IgG12g/L,IgM1.6g/L,IgA<0.5g/L,抗核抗體(+)該病可能的診斷為()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺陷病
C.X-連鎖高IgM血癥
D.營養(yǎng)紊亂性免疫功能低下
E.胸腺發(fā)育不全
2.單項選擇題2個月男孩,生后不久發(fā)生慢性口腔鵝口瘡。接種卡介苗后第2天局部紅腫,第4天潰瘍伴高熱40℃,10d后出現(xiàn)氣促。體檢雙肺細濕啰音,肝肋下4cm,脾肋下2cm。外周血白細胞2.5×109/L,L20%,CD3細胞30%,CIM細胞20%,CD8細胞10%。診斷為()
A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.慢性良性中性粒細胞減少癥
C.周期性中性粒細胞減少癥
D.慢性肉芽腫病
E.X-連鎖嚴重型聯(lián)合免疫缺陷病
3.單項選擇題7個月男孩,出生后3個月出現(xiàn)化膿性皮炎,局部淋巴結腫大,伴有潰瘍性口腔炎。一周前咳嗽,氣促,發(fā)熱40℃,雙肺中細濕啰音。胸片為雙側支氣管肺炎;外周血白細胞17×109/L,中性粒細胞0.88,淋巴細胞0.12,NBT2%。該病例的診斷為()
A.白細胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白細胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽腫病
D.慢性良性中性粒細胞減少癥
E.周期性中性粒細胞減少癥
4.單項選擇題11個月患兒,反復皮膚化膿性感染、中耳炎和肺炎,此次因右耳后膿腫住院,心肺無異常,肝脾不腫大,下列哪項檢查對確診意義最?。ǎ?/a>
A.血液、膿液培養(yǎng)
B.骨髓檢查
C.血型同族凝集素測定
D.白喉類毒素試驗
E.血清免疫球蛋白測定
5.單項選擇題女,10個月,因反復呼吸道感染就診,疑為嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥,以下檢查中哪一項最有助于診斷()
A.外周血淋巴細胞計數(shù)
B.淋巴細胞轉化試驗
C.細胞計數(shù)
D.T細胞亞群
E.血清IgG、IgM、IgA含量測定