單項選擇題4歲男孩，出生后即發(fā)現(xiàn)軀體和四肢伸側褐色多角形鱗屑，血清硫酸膽固醇升高，脂蛋白電泳異常?？赡艿脑\斷為（）

A.點狀掌跖角皮癥
B.彌漫性掌跖角皮癥
C.汗孔角化癥
D.性連鎖尋常型魚鱗病
E.尋常型魚鱗病


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2.單項選擇題對尋常型魚鱗病描述正確的是（）

A.常染色體隱性遺傳
B.易累及皺褶部位
C.鱗屑呈黏著性
D.青春期后停止發(fā)展
E.顆粒層明顯增厚

4.單項選擇題相對而言，哪個基因突變導致的殘毀性掌跖角化病的表型常伴耳聾（）

A.連接蛋白26
B.兜甲蛋白
C.角蛋白1
D.角蛋白9
E.角蛋白14

5.單項選擇題相對而言，哪個基因突變導致的表皮松解性掌跖角化病的臨床表現(xiàn)較輕（）

A.連接蛋白26
B.兜甲蛋白
C.角蛋白1
D.角蛋白9
E.角蛋白14

6.單項選擇題魚鱗病病理特點不包括（）

A.表皮通過時間縮短
B.角質形成細胞間的黏合異常
C.表皮角質形成細胞增生
D.表皮角化過度
E.角質層內可見Munro微膿腫

7.單項選擇題下列不是結節(jié)性硬化癥皮損的特征性損害的是（）

A.面部血管纖維瘤
B.甲周纖維瘤
C.多發(fā)性脂囊瘤
D.鮫魚皮斑
E.卵圓形或葉狀白斑

8.單項選擇題彈力過度性皮膚的發(fā)病機制主要是（）

A.網狀纖維量的缺陷及形態(tài)上的異常
B.膠原纖維量的缺陷及形態(tài)上的異常
C.彈力纖維量的缺陷及形態(tài)上的異常
D.真皮含水量的增加，真皮基質黏性增加
E.血清中彈性硬蛋白酶抑制劑水平低下，導致彈力纖維破壞

9.單項選擇題下列不符合尋常型魚鱗病的是（）

A.又稱干皮癥
B.冬重夏輕
C.小腿伸側分布深褐色菱形鱗屑
D.掌跖常見線狀皸裂
E.自覺癥狀重

10.單項選擇題交界性大皰性表皮松解癥與下列哪項相關（）

A.編碼K5和K14的基因突變
B.編碼板層素5和ⅩⅦ型膠原基因突變
C.編碼Ⅶ型膠原基因突變
D.角化細胞黏附障礙
E.類固醇硫酸酯基因缺陷