單項(xiàng)選擇題4歲男孩,出生后即發(fā)現(xiàn)軀體和四肢伸側(cè)褐色多角形鱗屑,血清硫酸膽固醇升高,脂蛋白電泳異常??赡艿脑\斷為()

A.點(diǎn)狀掌跖角皮癥
B.彌漫性掌跖角皮癥
C.汗孔角化癥
D.性連鎖尋常型魚(yú)鱗病
E.尋常型魚(yú)鱗病


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2.單項(xiàng)選擇題對(duì)尋常型魚(yú)鱗病描述正確的是()

A.常染色體隱性遺傳
B.易累及皺褶部位
C.鱗屑呈黏著性
D.青春期后停止發(fā)展
E.顆粒層明顯增厚

4.單項(xiàng)選擇題相對(duì)而言,哪個(gè)基因突變導(dǎo)致的殘毀性掌跖角化病的表型常伴耳聾()

A.連接蛋白26
B.兜甲蛋白
C.角蛋白1
D.角蛋白9
E.角蛋白14

5.單項(xiàng)選擇題相對(duì)而言,哪個(gè)基因突變導(dǎo)致的表皮松解性掌跖角化病的臨床表現(xiàn)較輕()

A.連接蛋白26
B.兜甲蛋白
C.角蛋白1
D.角蛋白9
E.角蛋白14

6.單項(xiàng)選擇題魚(yú)鱗病病理特點(diǎn)不包括()

A.表皮通過(guò)時(shí)間縮短
B.角質(zhì)形成細(xì)胞間的黏合異常
C.表皮角質(zhì)形成細(xì)胞增生
D.表皮角化過(guò)度
E.角質(zhì)層內(nèi)可見(jiàn)Munro微膿腫

7.單項(xiàng)選擇題下列不是結(jié)節(jié)性硬化癥皮損的特征性損害的是()

A.面部血管纖維瘤
B.甲周纖維瘤
C.多發(fā)性脂囊瘤
D.鮫魚(yú)皮斑
E.卵圓形或葉狀白斑

8.單項(xiàng)選擇題彈力過(guò)度性皮膚的發(fā)病機(jī)制主要是()

A.網(wǎng)狀纖維量的缺陷及形態(tài)上的異常
B.膠原纖維量的缺陷及形態(tài)上的異常
C.彈力纖維量的缺陷及形態(tài)上的異常
D.真皮含水量的增加,真皮基質(zhì)黏性增加
E.血清中彈性硬蛋白酶抑制劑水平低下,導(dǎo)致彈力纖維破壞

9.單項(xiàng)選擇題下列不符合尋常型魚(yú)鱗病的是()

A.又稱(chēng)干皮癥
B.冬重夏輕
C.小腿伸側(cè)分布深褐色菱形鱗屑
D.掌跖常見(jiàn)線狀皸裂
E.自覺(jué)癥狀重

10.單項(xiàng)選擇題交界性大皰性表皮松解癥與下列哪項(xiàng)相關(guān)()

A.編碼K5和K14的基因突變
B.編碼板層素5和ⅩⅦ型膠原基因突變
C.編碼Ⅶ型膠原基因突變
D.角化細(xì)胞黏附障礙
E.類(lèi)固醇硫酸酯基因缺陷