多項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的病理改變包括（）

A.脊髓前角α-運(yùn)動神經(jīng)元缺失以及神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生
B.腦干疑核、舌下神經(jīng)核和面神經(jīng)核神經(jīng)元減少，殘存神經(jīng)元?dú)馇驑幼?br /> C.肌肉活檢可見大量萎縮的Ⅰ型肌纖維
D.電鏡下可見肌纖維萎縮、肌小節(jié)排列紊亂、神經(jīng)纖維稀疏和軸索萎縮等


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1.多項選擇題運(yùn)動神經(jīng)元病的治療包括（）

A.神經(jīng)營養(yǎng)因子治療尚處于實(shí)驗或臨床研究階段，缺乏安全、有效的給藥途徑
B.臨床試驗結(jié)果證實(shí)自由基清除劑和抗氧化治療的療效
C.血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽性的運(yùn)動神經(jīng)元病患者可靜脈注射大劑量免疫球蛋白進(jìn)行治療
D.積極的康復(fù)治療可提高患者的運(yùn)動能力，維持關(guān)節(jié)活動度，防止失用性肌萎縮

2.多項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的輔助檢查特點(diǎn)包括（）

A.運(yùn)動傳導(dǎo)速度早期基本正常，隨病情進(jìn)展出現(xiàn)復(fù)合運(yùn)動電位幅度下降
B.肌電圖呈典型的失神經(jīng)支配改變，如纖顫電位、束顫電位和運(yùn)動單位數(shù)目減少等
C.胸鎖乳突肌及舌肌神經(jīng)源性損害對該病診斷有顯著的意義
D.40%肌萎縮側(cè)索硬化患者頭顱MRIT2加權(quán)相上出現(xiàn)皮質(zhì)高信號

3.多項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化的病理特點(diǎn)（）

A.鏡下可見運(yùn)動皮質(zhì)大錐體細(xì)胞消失，脊髓前角和腦干運(yùn)動神經(jīng)元脫失，并出現(xiàn)中央染色體溶解及空泡形成
B.皮質(zhì)脊髓束變性和脫髓鞘改變，肌纖維萎縮
C.舌下、舌咽、迷走和副神經(jīng)核等最常受累
D.眼外肌運(yùn)動核和支配膀胱、直腸括約肌的骶髓Onurfowicz核也可受累

4.多項選擇題肌萎縮側(cè)索硬化病因與發(fā)病機(jī)制包括（）

A.銅／鋅超氧化物歧化酶基因突變
B.腦和脊髓碳酰蛋白和8-羥-2-脫氫鳥嘌呤水平升高
C.谷氨酸過度刺激NMDA和非NMDA受體，引起細(xì)胞膜除極，細(xì)胞內(nèi)鈣超載，誘導(dǎo)細(xì)胞凋亡
D.神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏、重金屬中毒、免疫異常、親人T淋巴細(xì)胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染

5.多項選擇題神經(jīng)活檢可確定診斷的疾病有（）

A.家族性淀粉樣周圍神經(jīng)病
B.遺傳性壓力易感性麻痹
C.巨軸索神經(jīng)病
D.血管炎相關(guān)性神經(jīng)病
E.結(jié)節(jié)病