A.男女的發(fā)病率各為50%
B.通常3~5歲隱襲起病,突出癥狀為骨盆帶肌肉無力,有典型的"鴨步"和翻身起立的"Gower"怔
C.90%的患者有肌肉假性肥大,以腓腸肌最明顯
D.多數(shù)患者伴有心肌的損害
E.病程進(jìn)展快,一般12歲以上即有生活不能自理,需坐輪椅,最后并發(fā)肺部感染、心力衰竭
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A.發(fā)病年齡較Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥(DMD.晚
B.血肌酸激酶升高不顯著
C.病程長,一般可以達(dá)25年以上
D.通常不伴有心肌損害和認(rèn)知功能缺損,預(yù)后較好
E.臨床較DMD常見
A.是一組累及膽堿能突觸,影響Ach釋放的自身免疫性疾病
B.是一組累及骨骼肌的疾病
C.是離子通道功能異常引起的一組疾病
D.是肌肉炎癥性疾病
E.是影響周圍神經(jīng)的一組疾病
A.甲亢性周期性癱瘓
B.低鉀型周期性癱瘓
C.高鉀型周期性癱瘓
D.正常鉀型周期性癱瘓
E.原發(fā)性醛固酮增多征
A.患兒的母親肯定是一位重癥肌無力患者
B.患兒的血清中可以檢出AchR-Ab
C.患兒出生后48小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀,持續(xù)數(shù)日或數(shù)周后隨抗體滴度降低而癥狀消失
D.患兒的父親肯定是重癥肌無力患者
E.臨床表現(xiàn)出生后哭聲低微,呼吸困難,全身肌張力低
A.停用抗膽堿酯酶藥物
B.霧化吸入,吸痰,保持呼吸道通暢
C.必要時氣管切開,呼吸機輔助呼吸
D.控制感染,加強護(hù)理,防止并發(fā)癥
E.大劑量免疫球蛋白靜脈滴注
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