A.每日應(yīng)按30～50mg／kg苯丙氨酸攝入
B.每日應(yīng)按10～20mg／kg苯丙氨酸攝入
C.攝入的食物中應(yīng)不含苯丙氨酸
D.每日應(yīng)按50～80mg／kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過(guò)100mg／kg
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A.是否執(zhí)行無(wú)苯丙氨酸飲食
B.是否進(jìn)行強(qiáng)化教育
C.治療開(kāi)始的早晚和飲食控制是否嚴(yán)格
D.是否應(yīng)用藥物四氫生物蝶呤
E.治療開(kāi)始的早晚、飲食控制是否嚴(yán)格和療程足夠
A.糖原合成代謝障礙病
B.體內(nèi)糖原貯積過(guò)多病
C.糖原分解代謝障礙病
D.體內(nèi)糖原貯積量過(guò)少病
E.上述說(shuō)法都不全面
A.特征性CT改變
B.肝銅＞300μg／g（肝干重）
C.24小時(shí)尿排銅＞300μg／24h
D.角膜K-F環(huán)
E.典型癥狀、角膜K-F環(huán)及血清銅藍(lán)蛋白降低
A.肝腫大、驚厥
B.肝細(xì)胞損害、腦退行性病變和角膜K-F環(huán)
C.CT特征性改變
D.肝腫大、貧血和錐體外系癥狀
E.肝硬化及錐體外系癥狀
A.肝細(xì)胞
B.骨骼
C.尿液
D.腦脊液
E.血細(xì)胞、血清或成纖維細(xì)胞
最新試題
男孩，2歲半。尚不會(huì)獨(dú)立行走，智力落后于同齡兒。查體：表情淡漠，眼瞼輕度浮腫，鼻梁較塌，手指粗短，皮膚粗糙，心率82／min，腹較膨隆。以下哪項(xiàng)檢查對(duì)診斷有幫助（）
男孩，10歲。口渴、多飲、多尿、乏力1個(gè)月。近兩天來(lái)發(fā)熱、咳嗽?？崭寡?8．0mmol／L，血酮體陰性，尿糖+++，pH7．28，BE-8mmol/L，對(duì)其采取的主要的治療是（）
下列哪項(xiàng)是中樞性性早熟的病因之一（）
下丘腦分泌的激素是下列哪種（）
20天女嬰，生后3天行新生兒篩查發(fā)現(xiàn)TSH濃度為30mU／L，為進(jìn)一步明確診斷，必須再進(jìn)行以下何項(xiàng)檢查（）
常見(jiàn)變異型免疫缺陷病與Bruton病相比，較易出現(xiàn)哪種腸道病原感染（）
患兒，3歲，因身材矮小就診。10個(gè)月會(huì)坐，1歲10個(gè)月會(huì)走，平時(shí)安靜，食欲差，常便秘。查體：頭大，皮膚較粗糙，前囟未閉，出牙兩顆，反應(yīng)較遲鈍，有臍疝，心、肺無(wú)明顯異常。為明確診斷，首先應(yīng)做的檢查是（）
兒童甲狀腺功能亢進(jìn)主要見(jiàn)于以下哪種情況（）
急性心包炎（）
出生1天的女嬰，反復(fù)驚厥數(shù)小時(shí)，抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1.45mmol／L，EKG：QT＞0.19秒，X線胸片示胸腺影缺如（）