A.在肝細(xì)胞中,銅與α2球蛋白牢固結(jié)合而成,具有氧化酶活性,呈深藍(lán)色故名
B.正常人CP值為0.26~0.36g/L,Wilson病患者顯著降低,甚至為零
C.血清CP降低是診斷Wilson病的重要依據(jù),且其降低情況與病情、病程、及驅(qū)銅效果密切相關(guān)
D.血清CP含量與血清氧化酶活性強(qiáng)弱成正比,測定銅氧化酶活性可間接反映血清CP含量
E.血清CP降低還可見于腎病綜合征、慢活肝、某些吸收不良綜合征、蛋白熱量不足性營養(yǎng)不良等
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A.是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病
B.為常染色體顯性遺傳,故常見連續(xù)多代發(fā)病家族史
C.基因定位于13q14~21,很可能編碼一種與金屬轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)的P型ATP酶
D.90%以上的患者血清銅藍(lán)蛋白(CP)明顯減少,而肝內(nèi)前銅藍(lán)蛋白正常,所以CP合成障礙是本病最基本的遺傳缺陷
E.由于銅不能與銅結(jié)合蛋白結(jié)合,過量銅沉積于肝、腦、等組織而致病
A.藥物治療
B.A型肉毒素注射治療
C.藥物治療加A型肉毒素注射治療
D.手術(shù)治療
E.心理治療
A.DJ-1
B.DYT1
C.GCH-1
D.IT15
E.Parkin
A.DJ-1
B.Parkin
C.PINK1
D.PS-1
E.α-synuclein
最新試題
Wilson病患者的飲食中應(yīng)避免下列食物()
下列哪項(xiàng)不是原發(fā)性震顫的臨床特征()
以下哪些運(yùn)動(dòng)癥狀可見于運(yùn)動(dòng)障礙性疾病()
Wilson病如未經(jīng)治療,最終會損害什么器官()
為明確診斷,首選檢查是()
以下哪些少見于錐體外系癥狀()
診斷Wilson病的金標(biāo)準(zhǔn)之一為()
帕金森病包括的基因突變是()
Wilson病中過量的銅主要沉積在以下部位,除了()
原發(fā)性肌張力障礙的遺傳方式可以為()