單項選擇題患者貧血臨床表現,肝、脾腫大,血紅蛋白74g/L,網織紅細胞15%,白細胞、血小板正常,骨髓紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗陰性;Ham試驗陰性,紅細胞滲透脆性試驗正常;自溶試驗增強,加葡萄糖不糾正,加ATP糾正,診斷為遺傳性溶血性貧血Coombs試驗對診斷何種病有意義()
A.PNH
B.再生障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血
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1.單項選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機制為()
A.獲得性紅細胞膜缺陷
B.遺傳性紅細胞膜缺陷
C.紅細胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細胞自身抗體產生
2.單項選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液屬于上述發(fā)病機制的溶血性貧血是()
A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.PNH
E.高鐵血紅蛋白血癥
3.單項選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病,關于該疾病的正確敘述是()
A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5%,加ATP不能減輕溶血
C.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加,紅細胞壽命縮短
D.可分為水腫細胞型、干細胞型和其他型
E.病變來源于造血干細胞的突變,是一種克隆病
4.單項選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液下列各項檢查對診斷該病都較有價值,需除外()
A.外周血涂片檢查
B.紅細胞直徑測定
C.紅細胞厚度測定
D.骨髓涂片檢查
E.紅細胞滲透脆性試驗
5.多項選擇題陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的預后取決于()
A.肝功能
B.血栓形成的程度和頻度
C.對補體敏感的細胞數量
D.腎功能
E.骨髓增生不良的程度