單項選擇題11歲小兒腕部骨化中心應有()
A.8個
B.9個
C.10個
D.11個
E.12個
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1.單項選擇題含銅量較高的食物,應除外()
A.堅果
B.魚蝦、海鮮
C.動物內臟
D.巧克力
E.蔬菜
2.單項選擇題有關肝豆狀核變性的臨床特點,下列哪項是不正確的()
A.無癥狀期,尿銅即有輕度增高
B.肝臟癥狀多見于6~8歲以后
C.神經系統(tǒng)癥狀多見于12歲以后
D.少數患者可表現(xiàn)Fanconi綜合征癥狀
E.K-F環(huán)在發(fā)病早期即出現(xiàn)
3.單項選擇題肝豆狀核變性實驗室檢查錯誤的是()
A.血清銅藍蛋白測定
B.24小時尿銅排出量測定
C.血漿氨基酸分析
D.基因診斷
E.肝細胞含銅量測定
4.單項選擇題目前肝豆狀核變性的診斷依據為()
A.特征性CT改變
B.肝銅>300μg/g(肝干重)
C.24小時尿排銅>300μg/24小時
D.角膜K-F環(huán)
E.典型癥狀、角膜K-F環(huán)及血清銅藍蛋白降低
5.單項選擇題患兒足月順產。母乳喂養(yǎng)。出生后第3天出現(xiàn)黃疸,漸加重,食欲不佳,伴有嘔吐,大便稀、次數多。肝脾腫大。眼科檢查兩眼有白內障。驚厥數次,驚厥時抽血測血糖為1.5mmol/L,Paigen細菌噬菌體形成細菌生長環(huán)。其診斷可能性最大的是()
A.半乳糖血癥
B.肝糖原累積癥
C.粘多糖病
D.苯丙酮尿癥
E.同型胱氨酸血癥