單項選擇題3個月女孩，發(fā)熱、咳嗽3天，抽搐2次。查體：精神反應差，前囟飽滿，呼吸節(jié)律不整，口周發(fā)青，雙下肺滿布小水泡音，心音低鈍，心率180次／分。肝臟肋下5cm，巴氏征（+）。哪項治療是不恰當?shù)模ǎ?/strong>
A.大劑量青霉素
B.甘露醇
C.地西泮
D.吸氧
E.強心
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1.單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6㎝，質(zhì)中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。經(jīng)肝細胞酶檢測發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為Ⅰ型糖原累積癥，當前的治療原則為（）
A.首先保持血糖正常并預防和積極治療感染及控制酸中毒
B.進行肝移植手術(shù)
C.酶替代治療
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒
2.單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6㎝，質(zhì)中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法為（）
A.應用升血糖藥物
B.靜脈輸葡萄糖液
C.血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
D.頻頻攝入碳水化合物或頻頻口服生玉米淀粉
E.給予腎上腺素
3.單項選擇題男孩4歲，自幼生長緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時見患兒矮胖，肝腫大達肋緣下6㎝，質(zhì)中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮（）
A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆狀核變性
C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝
4.單項選擇題一歲女孩，父母親為表兄妹結(jié)婚，生后外表與常人無異，5月齡后頭發(fā)漸變棕色；以后色更淺，眼珠在4月后也由黑色變棕色，至今不能獨坐，不會叫爸爸、媽媽；曾有過一次驚厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗呈陽性。確診后應（）
A.立即進行低苯丙氨酸飲食治療并至少維持至青春期以后
B.立即進行無苯丙氨酸飲食治療
C.立即進行低苯丙氨酸飲食治療至癥狀消失
D.立即進行低苯丙氨酸飲食治療并維持至學齡前期
E.治療用無苯丙氨酸飲食到青春期后，否則對日后智能仍有損害。
5.單項選擇題一歲女孩，父母親為表兄妹結(jié)婚，生后外表與常人無異，5月齡后頭發(fā)漸變棕色；以后色更淺，眼珠在4月后也由黑色變棕色，至今不能獨坐，不會叫爸爸、媽媽；曾有過一次驚厥，尿呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗呈陽性。確診的首選檢查是（）
A.測定血糖
B.測定血苯丙氨酸濃度
C.染色體檢查
D.測定血酪氨酸值
E.肝臟活檢病理學檢查
最新試題
首選何種檢查確診（）
題型：單項選擇題
1周后再發(fā)作2次，發(fā)作呈四肢抽動，神志不清，頭顱CT檢查正常。治療藥物首選的是（）
題型：單項選擇題
目前治療的重點是（）
題型：單項選擇題
該病兒經(jīng)超聲心動圖和右心導管檢查證實為中度肺動脈瓣狹窄，其聽診時除下列哪項外，均為其特點（）
題型：單項選擇題
為作出診斷，首選的檢查為（）
題型：單項選擇題
最可能出現(xiàn)的合并癥為（）
題型：單項選擇題
上述患兒最典型的心電圖改變是下列哪一項（）
題型：單項選擇題
上述患兒雜音形成的機制是由于（）
題型：單項選擇題
此例患兒心臟雜音形成最直接的血液動力學變化是下列哪一種（）
題型：單項選擇題
首要處理的重點是（）
題型：單項選擇題