多項選擇題有關棕色Schilder敘述，正確的是（）

A.以上都對
B.多在7歲以前起病
C.呈緩慢進展的混合性上行及下行運動及感覺神經(jīng)病變
D.呈迅速進展的中樞性脫髓鞘，常導致抽搐、癡呆、皮層性失明、昏迷、死亡
E.有的病例可出現(xiàn)脊髓小腦退行變性


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1.多項選擇題APSI型的主要表現(xiàn)為（）

A.1型糖尿病
B.性腺功能低下
C.腎上腺功能減退
D.甲狀旁腺功能減退
E.黏膜皮膚白色念珠菌病

2.多項選擇題屬于自身免疫性疾病的是（）

A.甲狀腺功能減退癥
B.Addison病
C.Graves病
D.1型糖尿病
E.慢性淋巴細胞性甲狀腺炎

3.多項選擇題搶救腎上腺危象的原則是（）

A.靜脈滴注糖皮質激素
B.補充鹽水、葡萄糖
C.積極治療感染及其他誘因
D.以上都對
E.糖皮質激素加量口服

4.多項選擇題Addison病患者在食鹽及鹽皮質激素治療時應注意（）

A.食鹽的攝入量應充分
B.如有水腫、高血壓、低血鉀應減量
C.如有大量出汗應酌加食鹽攝入量
D.若患者充分攝鹽后，仍有頭暈、乏力、低血壓，應加用鹽皮質激素
E.食鹽每日應至少攝入20g

5.多項選擇題常引起腎上腺危象的原因是（）

A.感染
B.突然中斷腎上腺激素治療
C.分娩
D.手術
E.過度勞累

6.多項選擇題下列癥狀可出現(xiàn)在Addison病患者的是（）

A.乏力、淡漠、疲勞
B.皮膚色素加深
C.頭暈、眼花、直立性暈厥
D.食欲減退、消化不良、惡心、嘔吐
E.女性月經(jīng)失調、男性性功能減退

7.多項選擇題有關腎上腺腦白質營養(yǎng)不良癥的敘述，正確的是（）

A.呈X染色體連鎖遺傳
B.呈常染色體顯性遺傳
C.為先天性長鏈脂肪酸代謝異常疾病
D.為后天感染致長鏈脂肪酸代謝異常疾病
E.累積神經(jīng)組織，可出現(xiàn)神經(jīng)損害

8.多項選擇題下列屬于APSⅡ型的表現(xiàn)的是（）

A.腎上腺功能減退
B.慢性淋巴細胞性甲狀腺炎
C.1型糖尿病
D.Graves病
E.甲狀腺功能減退癥

10.多項選擇題11β-羥化酶缺陷，可出現(xiàn)哪些生化異常（）

A.雄激素合成被興奮
B.11β-羥化酶阻滯部位前的類固醇
C.血、尿皮質醇低，ACTH高
D.雄激素合成被抑制
E.鹽皮質激素合成途徑亢進