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單項(xiàng)選擇題男性，10歲，自幼有關(guān)節(jié)疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止，查血小板、出血時(shí)間正常。如果APTT延長(zhǎng)，而患者吸附血漿加正常血清不能糾正，正常吸附血漿加患者血清能糾正，則診斷可能是（）

A.血管性血友病
B.遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥
C.血小板無(wú)力癥
D.血友病A
E.血友病B

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1.單項(xiàng)選擇題男性，10歲，自幼有關(guān)節(jié)疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止，查血小板、出血時(shí)間正常。確診需進(jìn)一步檢查（）

A.凝血酶時(shí)間
B.血塊退縮試驗(yàn)
C.激活的部分凝血活酶時(shí)間及糾正試驗(yàn)
D.血小板黏附、聚集功能
E.纖維蛋白原測(cè)定

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2.單項(xiàng)選擇題患者，男，12歲，反復(fù)關(guān)節(jié)出血6年，因踝關(guān)節(jié)外傷后，關(guān)節(jié)腫大4小時(shí)入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白120g／L；白細(xì)胞7×10⁹／L，血小板200×10⁹／L，出血時(shí)間、凝血時(shí)間正常，APTT160秒（正常對(duì)照35秒），不能被正常血清糾正，但能被鋇吸附正常血漿糾正。對(duì)該病人可采取的治療方法是（）

A.輸入FⅧ濃縮制劑
B.輸入血漿
C.輸入血小板制劑
D.放療
E.化療

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3.單項(xiàng)選擇題患者，男，12歲，反復(fù)關(guān)節(jié)出血6年，因踝關(guān)節(jié)外傷后，關(guān)節(jié)腫大4小時(shí)入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：血紅蛋白120g／L；白細(xì)胞7×10⁹／L，血小板200×10⁹／L，出血時(shí)間、凝血時(shí)間正常，APTT160秒（正常對(duì)照35秒），不能被正常血清糾正，但能被鋇吸附正常血漿糾正。該病人診斷為（）

A.血友病A
B.血友病B
C.遺傳性FⅪ缺乏癥
D.血管性血友病
E.肝病后維生素K缺乏癥

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4.單項(xiàng)選擇題女性患者，22歲。月經(jīng)量增多8個(gè)月，2周來(lái)牙齦出血，下肢皮膚散在出血點(diǎn)與瘀斑。門(mén)診檢查血紅蛋白80g／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，血小板32×10⁹／L，婦科檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。假如本例體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)脾肋下2cm，實(shí)驗(yàn)室檢查尿蛋白（＋＋＋），Coombs試驗(yàn)（＋），抗核抗體（＋），狼瘡細(xì)胞（－），抗ds－DNA抗體（＋）。最可能診斷是（）

A.脾功能亢進(jìn)
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.慢性腎小球腎炎
D.Evans綜合征
E.自身免疫性溶血性貧血

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5.單項(xiàng)選擇題女性患者，22歲。月經(jīng)量增多8個(gè)月，2周來(lái)牙齦出血，下肢皮膚散在出血點(diǎn)與瘀斑。門(mén)診檢查血紅蛋白80g／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，血小板32×10⁹／L，婦科檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。關(guān)于慢性ITP，下列哪項(xiàng)說(shuō)法是正確的（）

A.好發(fā)于青春期女性
B.出血傾向嚴(yán)重，常累及內(nèi)臟
C.患者血小板壽命一般8～12天
D.骨髓巨核細(xì)胞減少
E.血小板表面相關(guān)免疫球蛋白越高：病情越重

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6.單項(xiàng)選擇題女性患者，22歲。月經(jīng)量增多8個(gè)月，2周來(lái)牙齦出血，下肢皮膚散在出血點(diǎn)與瘀斑。門(mén)診檢查血紅蛋白80g／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，血小板32×10⁹／L，婦科檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查，本例確診為慢性ITP，給予潑尼松正規(guī)治療6個(gè)月后血小板無(wú)明顯上升，此時(shí)的治療選擇是（）

A.加大糖皮質(zhì)激素劑量繼續(xù)使用
B.改用達(dá)那唑（Danazol）
C.脾切除
D.血漿交換治療
E.改用免疫抑制劑如長(zhǎng)春新堿

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7.單項(xiàng)選擇題女性患者，22歲。月經(jīng)量增多8個(gè)月，2周來(lái)牙齦出血，下肢皮膚散在出血點(diǎn)與瘀斑。門(mén)診檢查血紅蛋白80g／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，血小板32×10⁹／L，婦科檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療ITP，下列哪項(xiàng)說(shuō)法是正確的（）

A.適用于反復(fù)發(fā)作的慢性ITP
B.能使血小板迅速上升
C.降低毛細(xì)血管脆性，減輕出血
D.抑制抗原、抗體的生成
E.血小板升至正常后即可停藥

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8.單項(xiàng)選擇題女性患者，22歲。月經(jīng)量增多8個(gè)月，2周來(lái)牙齦出血，下肢皮膚散在出血點(diǎn)與瘀斑。門(mén)診檢查血紅蛋白80g／L，白細(xì)胞5.2×10⁹／L，血小板32×10⁹／L，婦科檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查為特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）診斷的直接證據(jù)（）

A.血小板壽命縮短
B.PAIgC陽(yáng)性
C.抗血小板膜糖蛋白Ⅱb／Ⅲa自身抗體測(cè)定
D.骨髓涂片巨核細(xì)胞增生
E.外周血出現(xiàn)巨大血小板，出血時(shí)間延長(zhǎng)

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9.單項(xiàng)選擇題患者，女，30歲，月經(jīng)量多3年，皮膚紫癜一周，體檢雙下肢可見(jiàn)點(diǎn)片狀淤血斑，胸骨無(wú)壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)不大，血象檢查Hb1.10g／L，WBC4.6×10⁹／L，PLT30×10⁹／L，骨髓有核細(xì)胞增生活躍，粒、紅兩系比例及分布正常，巨核細(xì)胞116個(gè)，其中顆粒型0.88，裸核0.12，無(wú)產(chǎn)板型巨核細(xì)胞。該病例激素加為60mg／d，1個(gè)月以后出現(xiàn)多飲、多尿癥狀，查空腹血糖14.5mmol／L，復(fù)查血小板25×10⁹／L，下一步治療應(yīng)為（）

A.繼續(xù)加大激素用量
B.維持原激素用量，加用胰島素
C.換用細(xì)胞毒類(lèi)免疫抑制劑
D.停用激素，作脾切除手術(shù)
E.長(zhǎng)期大劑量人體丙種球蛋白應(yīng)用

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10.單項(xiàng)選擇題患者，女，30歲，月經(jīng)量多3年，皮膚紫癜一周，體檢雙下肢可見(jiàn)點(diǎn)片狀淤血斑，胸骨無(wú)壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)不大，血象檢查Hb1.10g／L，WBC4.6×10⁹／L，PLT30×10⁹／L，骨髓有核細(xì)胞增生活躍，粒、紅兩系比例及分布正常，巨核細(xì)胞116個(gè)，其中顆粒型0.88，裸核0.12，無(wú)產(chǎn)板型巨核細(xì)胞。此病人給予潑尼松40mg／d，治療6周，出血癥狀有改善，復(fù)查血小板65×10／L，下一步治療應(yīng)為（）

A.維持原劑量，直至血小板升至正常
B.加大激素用量至血小板升至正常
C.逐漸減少激素用量，維持半年以上
D.停用激素，作脾切除手術(shù)
E.換用細(xì)胞毒類(lèi)免疫抑制劑

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