A.血管性血友病是由于因子Ⅷ復(fù)合物中vWF基因的合成與表達(dá)缺陷導(dǎo)致vWF的質(zhì)和量異常所引起的出血性疾病
B.為常染色體顯性遺傳
C.血小板計數(shù)正常
D.BT延長
E.APTT可延長或正常
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A.APTT延長
B.PT延長
C.因子活性(Ⅷ:C、Ⅸ:C.減低
D.因子抗原含量(FⅧ:Ag、FⅨ:Ag)可正常
E.排除試驗可做BT、vWF:Ag檢測及復(fù)鈣交叉試驗
A.常染色體顯性遺傳
B.主要病理缺陷是部分毛細(xì)血管壁中層缺乏彈力纖維及(或)平滑肌
C.出血嚴(yán)重時血栓與止血檢驗的結(jié)果可見異常
D.出血嚴(yán)重者可有小細(xì)胞低色素性貧血
E.柬臂試驗可呈陽性
A.凝血因子結(jié)構(gòu)異常
B.大量血小板及纖維蛋白原消耗
C.血管壁廣泛損傷
D.血漿中激肽濃度升高
A.體內(nèi)有血小板聚集,生成病理性凝血酶
B.大量血小板和凝血因子被消耗,生成病理性凝血酶
C.通過內(nèi)激活途徑發(fā)生繼發(fā)性纖溶亢進
D.纖溶系統(tǒng)被抑制
E.導(dǎo)致血管內(nèi)凝血
A.在該試驗中,加入過量的凝血酶,使其與受檢者血漿中的抗凝血酶形成1:1復(fù)合物
B.剩余的凝血酶作用于帶有對硝基苯胺(PNA.顯色基團的發(fā)色底物S-2238
C.裂解出的PNA呈顏色變化
D.剩余的凝血酶越多,裂解產(chǎn)生的PNA越多,顯色越深
E.顯色越深,表明抗凝血酶活性越低
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