單項(xiàng)選擇題女性，18歲，有風(fēng)濕病史，因貧血、脾大入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞半衰期為15天，Coombs試驗(yàn)陽性，最可能的診斷是（）

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血


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1.單項(xiàng)選擇題不符合遺傳性球形細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查的是（）

A.可伴發(fā)全血細(xì)胞減少
B.血片中紅細(xì)胞胞體小
C.血片中大量球形細(xì)胞
D.血清直接膽紅素升高明顯
E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增高

2.單項(xiàng)選擇題治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿不正確的措施是（）

A.輸注洗滌紅細(xì)胞
B.輸注右旋糖酐
C.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素
D.維A酸誘導(dǎo)
E.骨髓移植

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查不正確的是（）

A.全血細(xì)胞減少
B.酸溶血試驗(yàn)最具診斷價值
C.糖溶血試驗(yàn)特異性最高
D.蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性
E.骨髓可表現(xiàn)增生低下

4.單項(xiàng)選擇題符合陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查的是（）

A.血片見大量靶形細(xì)胞
B.酸溶血試驗(yàn)最具診斷價值
C.糖溶解試驗(yàn)特異性最高
D.骨髓均為增生活躍或明顯活躍
E.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

5.單項(xiàng)選擇題最易與不典型發(fā)作陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿相混淆的疾病是（）

A.缺鐵性貧血
B.巨幼細(xì)胞貧血
C.急性白血病
D.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
E.再生障礙性貧血

6.單項(xiàng)選擇題不符合陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的臨床表現(xiàn)的是（）

A.大多數(shù)以血紅蛋白尿?yàn)槭装l(fā)癥狀
B.全血細(xì)胞下降
C.貧血、出血和感染
D.易形成血栓
E.血紅蛋白尿"晨重暮輕"

7.單項(xiàng)選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿發(fā)病機(jī)制敘述正確的是（）

A.紅細(xì)胞對補(bǔ)體激活敏感度下降
B.GPI錨連膜蛋白過度表達(dá)
C.補(bǔ)體適宜pH為8.0～9.0
D.CD55和CD59因子與發(fā)病關(guān)系最密切
E.夜間發(fā)病為pH升高所致

8.單項(xiàng)選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿描述不正確的是（）

A.紅細(xì)胞膜獲得性缺陷所致
B.屬于血管內(nèi)溶血
C.紅細(xì)胞膜對抗體IgA高度敏感
D.發(fā)病隱匿，病情輕重不一
E.PNH細(xì)胞按敏感程度分為三型

9.單項(xiàng)選擇題不符合自身免疫性溶血性貧血臨床表現(xiàn)特點(diǎn)的是（）

A.急性起病多見于成年女性
B.頭昏、虛弱伴發(fā)熱
C.可有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉
D.可伴血小板減少
E.肝脾大

10.單項(xiàng)選擇題關(guān)于自身免疫性溶血性貧血的治療不正確的是（）

A.治療原發(fā)病最為重要
B.糖皮質(zhì)激素治療需維持終身
C.糖皮質(zhì)激素治療3周無效時改換其他方法
D.間接抗人球蛋白試驗(yàn)陰性者切脾治療療效好
E.可用免疫抑制劑治療