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單項選擇題患兒女孩，8個月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時無窒息，出生體重為3.5kg。生后4個月出現(xiàn)點頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時還不能抬頭及獨坐，不認識母親。心、肺無異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。上述病例系West綜合征，其病因最大可能是（）

A.腦發(fā)育缺陷
B.結(jié)節(jié)性硬化
C.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
D.先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
E.苯丙酮尿癥

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1.單項選擇題患兒女孩，8個月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時無窒息，出生體重為3.5kg。生后4個月出現(xiàn)點頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時還不能抬頭及獨坐，不認識母親。心、肺無異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例最可能的診斷是（）

A.良性嬰兒肌陣攣性癲癇
B.Lennox-Gastaut綜合征
C.West綜合征（嬰兒痙攣）
D.嬰兒肌陣攣性腦病
E.本田原綜合征

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2.單項選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。病情平穩(wěn)后首先應(yīng)該進行的檢查是（）

A.MRI
B.MRA
C.DSA
D.增強CT
E.PET

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3.單項選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。最可能的診斷為（）

A.腦瘤出血
B.腦動脈瘤破裂出血
C.腦動靜脈畸形出血
D.Moya－Moya病
E.出血性腦梗死

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4.單項選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。首先應(yīng)采取的治療措施為（）

A.脫水
B.氣管插管保持呼吸道通暢
C.止血藥物
D.抗炎治療
E.血管造影

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5.單項選擇題女孩，12歲。4個月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是（）

A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素
B.胸腺切除
C.血漿置換
D.反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺

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6.單項選擇題女孩，12歲。4個月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。最急需的適當(dāng)治療是（）

A.氣管插管
B.氣管切開
C.肌內(nèi)注射洛貝林
D.正壓人工呼吸
E.肌內(nèi)注射新斯的明

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7.單項選擇題女孩，12歲。4個月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。該患兒最急需的檢查是（）

A.腰椎穿刺送常規(guī)+生化檢查
B.血清抗乙酰膽堿受體的抗體測定
C.血清鉀測定
D.血氣分析
E.肌電圖+重復(fù)電刺激檢查

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8.單項選擇題男孩，8歲，家人發(fā)現(xiàn)其每日多次發(fā)作呼之不應(yīng)，每次進餐均有神呆，手中的筷或碗失落打翻，2～3秒即過。腦電圖發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦部大量發(fā)放3次/秒的棘慢波。為控制癥狀，首選的治療是（）

A.苯妥英鈉
B.丙戊酸鈉
C.苯巴比妥
D.卡馬西平
E.乙琥胺

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9.單項選擇題男孩，8歲，家人發(fā)現(xiàn)其每日多次發(fā)作呼之不應(yīng)，每次進餐均有神呆，手中的筷或碗失落打翻，2～3秒即過。腦電圖發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦部大量發(fā)放3次/秒的棘慢波。最可能的診斷是（）

A.癲癇單純部分性發(fā)作
B.癲癇復(fù)雜部分性發(fā)作
C.癲癇失張力發(fā)作
D.癲癇失神發(fā)作
E.癲癇精神運動性發(fā)作

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10.單項選擇題男孩10歲，反復(fù)眨眼聳肩3月，近日有喉部發(fā)聲現(xiàn)象，查體：體溫正常，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，肝功能正常。最恰當(dāng)?shù)乃幬锸牵ǎ?/a>

A.利他林
B.匹莫林
C.硫必利
D.氯丙嗪
E.青霉素

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