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單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無(wú)異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹(shù)葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例與良性嬰兒肌陣攣區(qū)別，下列哪點(diǎn)不符合良性嬰兒肌陣攣的診斷要點(diǎn)（）

A.全身性肌陣攣
B.智力發(fā)育正常
C.脯電圖有大量棘－慢波和多棘－慢波
D.發(fā)作易被控制
E.預(yù)后良好，良性結(jié)局

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1.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無(wú)異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹(shù)葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。上述病例系West綜合征，下列哪點(diǎn)不是其主要的臨床特征（）

A.嬰兒痙攣發(fā)作
B.智力發(fā)育落后
C.腦電圖呈高峰節(jié)律紊亂
D.起病在1歲以內(nèi)，高峰在4～7個(gè)月
E.腦CT見(jiàn)腦萎縮

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2.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無(wú)異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹(shù)葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。上述病例系West綜合征，其病因最大可能是（）

A.腦發(fā)育缺陷
B.結(jié)節(jié)性硬化
C.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病
D.先天性中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
E.苯丙酮尿癥

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3.單項(xiàng)選擇題患兒女孩，8個(gè)月。G1P1足月順產(chǎn)，產(chǎn)時(shí)無(wú)窒息，出生體重為3.5kg。生后4個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現(xiàn)。檢查時(shí)還不能抬頭及獨(dú)坐，不認(rèn)識(shí)母親。心、肺無(wú)異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹(shù)葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現(xiàn)象。該病例最可能的診斷是（）

A.良性嬰兒肌陣攣性癲癇
B.Lennox-Gastaut綜合征
C.West綜合征（嬰兒痙攣）
D.嬰兒肌陣攣性腦病
E.本田原綜合征

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4.單項(xiàng)選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對(duì)光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。病情平穩(wěn)后首先應(yīng)該進(jìn)行的檢查是（）

A.MRI
B.MRA
C.DSA
D.增強(qiáng)CT
E.PET

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5.單項(xiàng)選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對(duì)光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。最可能的診斷為（）

A.腦瘤出血
B.腦動(dòng)脈瘤破裂出血
C.腦動(dòng)靜脈畸形出血
D.Moya－Moya病
E.出血性腦梗死

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6.單項(xiàng)選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側(cè)瞳孔散大，雙側(cè)對(duì)光反射消失。頭顱CT示右側(cè)顳葉血腫。首先應(yīng)采取的治療措施為（）

A.脫水
B.氣管插管保持呼吸道通暢
C.止血藥物
D.抗炎治療
E.血管造影

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7.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲。4個(gè)月前開(kāi)始眼皮睜不開(kāi)，視物成雙，自覺(jué)休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無(wú)力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來(lái)院時(shí)體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無(wú)力，痰量不多。為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是（）

A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素
B.胸腺切除
C.血漿置換
D.反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺

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8.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲。4個(gè)月前開(kāi)始眼皮睜不開(kāi)，視物成雙，自覺(jué)休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無(wú)力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來(lái)院時(shí)體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無(wú)力，痰量不多。最急需的適當(dāng)治療是（）

A.氣管插管
B.氣管切開(kāi)
C.肌內(nèi)注射洛貝林
D.正壓人工呼吸
E.肌內(nèi)注射新斯的明

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9.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲。4個(gè)月前開(kāi)始眼皮睜不開(kāi)，視物成雙，自覺(jué)休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無(wú)力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來(lái)院時(shí)體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無(wú)力，痰量不多。該患兒最急需的檢查是（）

A.腰椎穿刺送常規(guī)+生化檢查
B.血清抗乙酰膽堿受體的抗體測(cè)定
C.血清鉀測(cè)定
D.血?dú)夥治?br /> E.肌電圖+重復(fù)電刺激檢查

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10.單項(xiàng)選擇題男孩，8歲，家人發(fā)現(xiàn)其每日多次發(fā)作呼之不應(yīng)，每次進(jìn)餐均有神呆，手中的筷或碗失落打翻，2～3秒即過(guò)。腦電圖發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腦部大量發(fā)放3次/秒的棘慢波。為控制癥狀，首選的治療是（）

A.苯妥英鈉
B.丙戊酸鈉
C.苯巴比妥
D.卡馬西平
E.乙琥胺

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