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判斷題對(duì)非球形紅細(xì)胞性溶血性貧血，且Coombs試驗(yàn)陰性的患兒應(yīng)注意排除肝豆?fàn)詈俗冃缘目赡苄浴?)

1.判斷題肝豆?fàn)詈俗冃曰純撼霈F(xiàn)溶血的原因是由于大量銅由肝臟釋放入血，直接損傷紅細(xì)胞膜所致。()

2.判斷題糖原累積病是一種糖原合成代謝障礙病。()

3.判斷題由于尿液和汗液中排出苯丙酮酸，苯丙酮尿癥患兒呈特殊的鼠尿臭味。()

4.判斷題苯丙酮尿癥為不可治性遺傳代謝病，故對(duì)本病家族史的孕婦必須做產(chǎn)前診斷。()

5.判斷題苯丙酮尿癥患兒絕大多數(shù)為缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶所致，是氨基酸代謝障礙中較常見(jiàn)的一種，屬常染色體顯性遺傳。()

6.單項(xiàng)選擇題酪氨酸是（）

A.酸性氨基酸
B.堿性氨基酸
C.支鏈氨基酸
D.芳香族氨基酸
E.含硫氨基酸

7.判斷題尿三氯化鐵試驗(yàn)是檢測(cè)尿中苯丙氨酸的化學(xué)呈色法，特異性較佳，一般用做新生兒期苯丙酮尿癥的初篩。()

8.判斷題苯丙酮尿癥的治療方法主要是采取低苯丙氨酸飲食，限制苯丙氨酸濃度的攝入，但仍應(yīng)適量供給，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12～0.6mmol/L(2～10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期后。()

9.判斷題肝豆?fàn)詈俗冃曰純?4小時(shí)尿銅排出量測(cè)定對(duì)評(píng)估治療效果和指導(dǎo)藥物劑量有幫助。()

10.判斷題人體內(nèi)銅的穩(wěn)定是通過(guò)腸道吸收和膽汁排出兩者間的動(dòng)態(tài)平衡維持的，肝臟是銅代謝的主要器官。()