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填空題苯丙酮尿癥的飲食控制應(yīng)持續(xù)到_____________。

1.填空題苯丙酮尿癥是由于_______代謝途徑中酶缺陷所致，因患兒尿中排出大量________等代謝產(chǎn)物而得名。

2.填空題肝豆狀核變性是一種_______________遺傳的_______代謝缺陷病。

3.填空題糖原累積病共有______型，______型最常見，除_____型外均為常染色體隱性遺傳。_

4.填空題肝豆狀核變性致病基因位于________，可用RFLP法進行______分析。______具有早期診斷意義。

5.填空題肝豆狀核變性引起組織病理改變的原因是_____中毒，其中毒的機制為________、________。

6.填空題肝豆狀核變性整個病程分為___階段，為______；_______；________。

7.填空題肝豆狀核變性常見首發(fā)癥狀為肝病，神經(jīng)病理病變主要在___________，神經(jīng)癥狀主要為________、_______、________。

8.填空題肝豆狀核變性常見常見的臨床表現(xiàn)是______、_______、______，也可表現(xiàn)為________、_______。

9.填空題肝豆狀核變性早期檢查K-F環(huán)需用_________檢查。

10.填空題除肝豆狀核變性；外，還可引起尿銅增高的肝病有________、_______、________。