單項選擇題腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的生化代謝特點是（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.血漿中極長鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高


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1.單項選擇題腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的病理特點為（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.中樞神經(jīng)進行性脫髓鞘和（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
D.腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
E.中樞神經(jīng)進行性脫髓鞘

2.單項選擇題能確診異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的檢查是（）

A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測
E.芳基硫酸脂酶A活力檢測

3.單項選擇題臨床上異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良最多見的類型是（）

A.腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.成年型
C.晚嬰型
D.兒童腦型
E.Addison病型

4.單項選擇題異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良可以分為似下哪些類型（）

A.腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.晚嬰型、幼年型、成年型
C.晚嬰型、幼年型、青春期型、成年型
D.兒童腦型、青春期腦型、成人腦型
E.腎上腺脊髓神經(jīng)病型、Addison病型、無癥狀型

5.單項選擇題以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長鏈?；o酶A脫氫酶
E.鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶

6.單項選擇題異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良屬于哪種遺傳性疾病（）

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳

7.單項選擇題有關急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn)，以下說法正確的是（）

A.發(fā)生于任何年齡，常見于兒童與老年
B.根據(jù)臨床特征可分為脊髓型和腦型
C.腦電圖可見癇性放電
D.常呈復發(fā)緩解形式，病程大于1個月，緩解期必須大于1個月
E.一般呈單相性病程

8.單項選擇題在以下有關多發(fā)性硬化的描述中，正確的是（）

A.最常見的首發(fā)癥狀是橫貫性脊髓炎
B.小兒發(fā)生率明顯高于成人
C.頭顱CT是目前診斷該病最敏感的影像學技術
D.常呈復發(fā)緩解形式，病程大于1個月，緩解期必須大于1個月
E.一般呈單相、自限性病程

9.單項選擇題異常改變可早于臨床癥狀，有助于多發(fā)性硬化的早期診斷的實驗室檢查是（）

A.腦電圖
B.頭顱MRI
C.誘發(fā)電位
D.頭顱CT
E.腦脊液

10.單項選擇題支持急性播散性腦脊髓炎診斷的是（）

A.多見于小嬰兒，腦MRI檢查具有確診價值
B.腦脊液檢查一般無明顯變化
C.急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)彌漫、多灶性病損癥狀和體征
D.頭顱.MRI顯示大腦皮質(zhì)彌散性壞死病變
E.多數(shù)患者呈現(xiàn)緩解一復發(fā)過程