單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于以下哪類疾病（）

A.溶酶體病
B.過氧化物體病
C.線粒體病
D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
E.氨基酸、有機(jī)酸病


您可能感興趣的試卷

你可能感興趣的試題

2.單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的生化代謝特點(diǎn)是（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高

3.單項(xiàng)選擇題腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的病理特點(diǎn)為（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘和（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
D.腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
E.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘

4.單項(xiàng)選擇題能確診異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的檢查是（）

A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測(cè)
E.芳基硫酸脂酶A活力檢測(cè)

5.單項(xiàng)選擇題臨床上異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良最多見的類型是（）

A.腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.成年型
C.晚嬰型
D.兒童腦型
E.Addison病型

6.單項(xiàng)選擇題異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良可以分為似下哪些類型（）

A.腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.晚嬰型、幼年型、成年型
C.晚嬰型、幼年型、青春期型、成年型
D.兒童腦型、青春期腦型、成人腦型
E.腎上腺脊髓神經(jīng)病型、Addison病型、無(wú)癥狀型

7.單項(xiàng)選擇題以下哪種酶缺陷是異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良髓鞘形成不良的主要原因（）

A.芳基硫酸脂酶A
B.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶
C.21-羥化酶
D.長(zhǎng)鏈?；o酶A脫氫酶
E.鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶

9.單項(xiàng)選擇題有關(guān)急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn)，以下說(shuō)法正確的是（）

A.發(fā)生于任何年齡，常見于兒童與老年
B.根據(jù)臨床特征可分為脊髓型和腦型
C.腦電圖可見癇性放電
D.常呈復(fù)發(fā)緩解形式，病程大于1個(gè)月，緩解期必須大于1個(gè)月
E.一般呈單相性病程

10.單項(xiàng)選擇題在以下有關(guān)多發(fā)性硬化的描述中，正確的是（）

A.最常見的首發(fā)癥狀是橫貫性脊髓炎
B.小兒發(fā)生率明顯高于成人
C.頭顱CT是目前診斷該病最敏感的影像學(xué)技術(shù)
D.常呈復(fù)發(fā)緩解形式，病程大于1個(gè)月，緩解期必須大于1個(gè)月
E.一般呈單相、自限性病程