單項選擇題以下哪種說法符合小兒急性偏癱臨床特點(diǎn)（）

A.半數(shù)以上患兒有偏癱對側(cè)肢體的局限性驚厥發(fā)作
B.嬰幼兒常以驚厥開始，然后出現(xiàn)對側(cè)肢體偏癱
C.病初偏癱可為遲緩性癱瘓，以后表現(xiàn)為痙攣性
D.嬰幼兒常伴有不能恢復(fù)的失語
E.常伴對側(cè)舌肌和下部面肌癱瘓


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1.單項選擇題小兒急性偏癱的發(fā)病年齡多在（）

A.6個月～8歲
B.1個月～4歲
C.小于5歲
D.大于6個月
E.大于3歲

2.單項選擇題引起小兒急性偏癱最常見的血管病變部位是（）

A.大腦前動脈
B.大腦中動脈
C.椎-基底動脈
D.大腦后動脈
E.頸內(nèi)動脈

3.單項選擇題下列哪項符合腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的特征（）

A.血漿中極長鏈脂肪酸異常降低
B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行性脫髓鞘和（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮
C.為線粒體病
D.腦脊液可見蛋白及細(xì)胞數(shù)明顯增高
E.系有機(jī)酸病

5.單項選擇題Lorenzo油適用于治療以下哪種疾病（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.糖原累積病
E.黏多糖病

6.單項選擇題腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的生化代謝特點(diǎn)是（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.血漿中極長鏈脂肪酸異常增高
D.血漿中極長鏈脂肪酸異常降低
E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高

7.單項選擇題腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的病理特點(diǎn)為（）

A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)
C.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘和（或）腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
D.腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良
E.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘

8.單項選擇題能確診異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的檢查是（）

A.頭顱磁共振
B.體感誘發(fā)電位
C.骨髓檢查
D.半乳糖腦苷脂-β-半乳糖苷酶活力檢測
E.芳基硫酸脂酶A活力檢測

9.單項選擇題臨床上異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良最多見的類型是（）

A.腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.成年型
C.晚嬰型
D.兒童腦型
E.Addison病型

10.單項選擇題異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良可以分為似下哪些類型（）

A.腦型和腎上腺脊髓神經(jīng)病
B.晚嬰型、幼年型、成年型
C.晚嬰型、幼年型、青春期型、成年型
D.兒童腦型、青春期腦型、成人腦型
E.腎上腺脊髓神經(jīng)病型、Addison病型、無癥狀型