單項選擇題女孩，5歲。近2周來出現(xiàn)兩眼瞼下垂，朝輕暮重。新斯的明試驗陽性，診斷為少年型重癥肌無力。下列哪點是其最主要特點（）
A.骨骼肌無力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)
B.雙眼瞼下垂
C.起病多在2歲后，女多于男
D.可同時伴有呼吸困難和吞咽困難
E.眼外肌麻痹可引起復視
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1.單項選擇題男孩，13歲。近1年半來反復發(fā)作發(fā)呆凝視，持物落地，每天3～5次，學習成績下降。近日發(fā)生1次兩眼上翻，四肢抽動，口吐白沫，神志不清，歷時3min。腦電圖示兩側(cè)有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波陣發(fā)。其首選的抗癲癇藥物應(yīng)是（）
A.卡馬西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英鈉
D.乙琥胺
E.丙戊酸鈉
2.單項選擇題女孩，2歲。生后顱內(nèi)出血、驚厥，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。生后1歲起常有沖頭、發(fā)呆發(fā)作，有時呈大發(fā)作，至今不會獨坐和爬。頭圍46cm，前囟已閉。CT檢查示腦萎縮，腦電圖示兩側(cè)有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波陣發(fā)，左側(cè)偏勝。診斷為LennoX-Gastaut’s綜合征。其首選的抗癲癇藥物應(yīng)是（）
A.卡馬西平每天10～30mg／kg
B.苯巴比妥每天3～5mg／kg
C.苯妥英鈉每天4～7mg／kg
D.丙戊酸鈉每天20～50mg／kg
E.氯硝西泮（氯硝安定）每天0.1～0.2mg／kg
3.單項選擇題男孩，2歲半。系瑞氏綜合征，病程3～4d。為了明確診斷進行肝穿刺送病理切片，光鏡下其主要特征性改變應(yīng)為（）
A.肝細胞脂肪變性
B.肝細胞充血、水腫
C.肝細胞明顯腫脹
D.肝細胞玻璃樣變性
E.肝細胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增加
4.單項選擇題男孩，10個月。1周來發(fā)熱、咳嗽伴腹瀉、嘔吐，每天約十余次，伴有嗜睡，繼而出現(xiàn)全身性驚厥4次，每次歷時1～2min，神志不清。檢查：患兒呈昏迷狀態(tài)，頸軟，四肢活動對稱，心、肺無異常，肝肋下3．5cm，質(zhì)中韌感。查血白細胞數(shù)12．0×109／L，中性粒細胞0．70，血小板計數(shù)為110×1012／L，血糖1．68mmol/L，（30mg／dl），GF178u。腦電圖的基本電活動為1～2Hz高幅8波，有時伴兩后部陣發(fā)性節(jié)律性高幅α波活動。其最可能的診斷是（）
A.瑞氏綜合征
B.病毒性腦炎
C.腦中線結(jié)構(gòu)上腫瘤
D.隱球菌性腦膜炎
E.中毒性腦病
5.單項選擇題9個月小兒，發(fā)熱嘔吐，抽搐3d，腦脊液細胞數(shù)887×106／L，N78％，L22％。經(jīng)有效抗生素6d治療后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，于第9天又開始嘔吐，驚厥，前囟隆起，應(yīng)首先選用處理是（）
A.維持原治療不變
B.更換抗生素
C.加用鈣劑
D.顱骨透照
E.硬膜下穿刺
6.單項選擇題男嬰9個月，咳嗽、發(fā)熱5d伴嘔吐，已接種過卡介苗。嗜睡，兩肺散在中小水泡音，前囟飽滿，頸無抵抗，白細胞16．5×109／L（16500／mm3），桿狀0．06，分葉0．6，淋巴0．34。腦脊液外觀混濁，WBC750×106／L（750／mm3），中性0．8，糖1．4mmol／L（25mg／dl），蛋白400mg／L（400mg／dl），氯化物700mmol／L，腦脊液涂片找細菌（-），OT試驗1：2000（+），最可能的診斷是（）
A.結(jié)核性腦膜炎
B.肺炎、中毒性腦病
C.病毒性腦膜炎
D.化膿性腦膜炎
E.隱球菌性腦膜炎
7.單項選擇題5個月，女孩，發(fā)熱，嗜睡3d。腦脊液細胞敏4000×10／L，中性粒細胞92％，糖1．67mmol／L（30mg／dl）。經(jīng)抗生素治療10d，熱退，復查腦脊液接近正常，3d后又發(fā)熱，嘔吐，需首先行何種檢查最有助于診斷（）
A.血培養(yǎng)+藥物敏感試驗
B.腦室穿刺
C.硬膜下穿刺
D.X線顱骨攝片
E.顱腦B超檢查
8.單項選擇題1．5歲，流涕，輕咳1d，今早突然抽搐1次，持續(xù)2～3分鐘，當時體溫39．8℃，抽后狀態(tài)良好，不吐，頸軟，最可能的診斷是（）
A.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
B.敗血癥
C.癲癇
D.高熱驚厥
E.中毒性腦病
9.單項選擇題半歲小兒，低熱，咳嗽2d，半小時前突起四肢抽搐，面肌顫動，雙眼上翻，持續(xù)約3分鐘，查體：神志清楚，咽部充血，雙肺有少量濕啰音，血象：白細胞10．1×10／L，N0．70，L0．30，抽搐最可能的原因是（）
A.中毒性腦病
B.化膿性腦膜炎
C.嬰兒痙攣癥
D.維生素D缺乏性手足搐搦癥
E.熱性驚厥
10.單項選擇題男，4歲，自2歲起發(fā)現(xiàn)患兒行走無力，上樓困難，智力發(fā)育稍差。檢查發(fā)現(xiàn)步行呈鴨步狀態(tài)，從仰臥位起立困難，腓腸肌有肥大。其診斷最可能為（）
A.DMD／BMD
B.線粒體肌病
C.脊髓肌萎縮癥
D.腦性癱瘓
E.先天性肌病