單項選擇題男孩，2歲半，系瑞氏綜合征早期患兒，出現(xiàn)高氨血癥的最主要的原因是（）
A.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲酰基轉(zhuǎn)移酶缺陷
B.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.線粒體內(nèi)鳥氨酸甲?；D(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短鏈脂肪酸積聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障礙
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1.單項選擇題男孩，2歲，系瑞氏綜合征，病程3～4天。如果行肝穿刺，送電子顯微鏡檢查，其最主要的改變是（）
A.肝細(xì)胞彌漫性壞死，炎性細(xì)胞浸潤
B.肝細(xì)胞充血、水腫
C.肝細(xì)胞玻璃樣變性
D.肝細(xì)胞線粒體異常
E.肝糖原缺乏
2.單項選擇題8歲患兒，因步態(tài)不穩(wěn)、語言不清就診。體檢：肝臟右肋下3．5cm，質(zhì)地中，脾臟肋下未及，神經(jīng)系統(tǒng)病理反射未引出，四肢肌力、肌張力正常。肝臟酶學(xué)異常。該患兒應(yīng)首選哪項檢查確診（）
A.肝臟B超
B.腦電圖
C.頭顱MRI
D.血清銅藍(lán)蛋白
E.肌電圖
3.單項選擇題男孩，4歲，因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)4天就診，查體：神志清楚，眼球震顫，無面癱，咽反射正常，四肢肌張力正常，腱反射正常，肌力正常，上肢意向性震顫，指鼻試驗陽性，閉目難立征陽性，病理征陰性。該患兒可能的診斷是（）
A.吉蘭-巴雷綜合征
B.腦干腦炎
C.急性脊髓炎
D.急性播散性腦脊髓炎
E.急性小腦共濟(jì)失調(diào)
4.單項選擇題女孩，9歲。兩下肢進(jìn)行性無力伴尿潴留10天。體檢：兩上肢肌力5級，兩下肢肌力0級．肌張力高，腱反射(+++)，病理反射(+)，第5胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈，位于臍下2cm?；純鹤羁赡艿呐R床診斷是（）
A.急性橫貫性脊髓炎
B.急性脊髓灰質(zhì)炎
C.吉蘭-巴雷綜合征
D.脊髓震蕩
E.脊髓腫瘤
5.單項選擇題男孩，13歲。胸背部疼痛15天，右下肢無力5天加重伴左下肢無力2天，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5級，左下肢肌力3級，右下肢肌力1級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第6胸椎水平以下深、淺感覺消失，第6胸椎壓痛，該患兒最可能的診斷是（）
A.吉蘭-巴雷綜合征
B.急性脊髓灰質(zhì)炎
C.急性脊髓炎
D.進(jìn)行性脊肌萎縮癥
E.脊髓腫瘤
6.單項選擇題女孩，10歲，胸背部疼痛3天伴兩下肢進(jìn)行性無力，尿潴留入院。體檢：兩上肢肌力5級，肌張力正常；兩下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第4胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈，位于臍下3cm?；純旱呐R床診斷考慮是（）
A.吉蘭-巴雷綜合征
B.急性脊髓灰質(zhì)炎
C.急性橫貫性脊髓炎
D.進(jìn)行性脊肌萎縮癥
E.周期性癱瘓
7.單項選擇題男，6歲，7天來四肢癱瘓，肌張力減退，深反射減低，但大小便能自控，無明顯的感覺障礙。腦脊液檢查，白細(xì)胞10×109／L，蛋白1．0g/L，糖3．5mmol／L，氯化物115mmol／L，該患兒可能的診斷是（）
A.吉蘭-巴雷綜合征
B.病毒性腦炎
C.急性脊髓炎
D.重癥肌無力
E.急性播散性腦脊髓炎
8.單項選擇題女孩12歲，1周前有腹瀉，5天后四肢乏力，發(fā)麻，腰背部疼痛，逐漸加重而不能行走，上肢無力，聲音低微及吞咽困難入院。檢查：軟腭運動減弱，咽反射消失，四肢弛緩性癱瘓，肌力2級。診斷可能是（）
A.腸道病毒感染
B.脊髓灰質(zhì)炎
C.急性感染性多神經(jīng)根炎
D.急性播散性腦脊髓炎
E.急性腦干腦炎
9.單項選擇題女孩12歲，1周前受涼后咳嗽、發(fā)熱，3天后四肢乏力，發(fā)麻，說話口齒不清，逐漸加重而不能行走入院。檢查：雙眼瞼閉合不全，不能皺額，鼓腮，四肢弛緩性癱瘓，肌力2級。診斷可能是（）
A.吉蘭-巴雷綜合征
B.腦干腦炎
C.急性脊髓炎
D.重癥肌無力
E.急性播散性腦脊髓炎
10.單項選擇題男孩，9歲，來自農(nóng)村。今晨起感雙下肢無力，疼痛不能行走，6小時后雙上肢也出現(xiàn)無力，無明顯二便障礙。查體：四肢肌力1級，肌張力低，腱反射消失，巴氏征陰性，深、淺感覺無異常。該患兒最可能的診斷是（）
A.急性脊髓灰質(zhì)炎
B.吉蘭-巴雷綜合征
C.急性脊髓炎
D.良性肌炎
E.進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良