單項(xiàng)選擇題男孩,10個(gè)月,頻繁嘔吐2天,抽搐4次、昏迷1天,經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是()

A.呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)
B.體溫高熱
C.腦脊液壓力增高
D.腦膜刺激征陽(yáng)性
E.腦電圖呈彌漫性慢波


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1.單項(xiàng)選擇題男孩,2歲半,系瑞氏綜合征早期患兒,出現(xiàn)高氨血癥的最主要的原因是()

A.線粒體內(nèi)鳥(niǎo)氨酸甲酰基轉(zhuǎn)移酶缺陷
B.線粒體內(nèi)氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C.線粒體內(nèi)鳥(niǎo)氨酸甲?;D(zhuǎn)移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D.短鏈脂肪酸積聚
E.糖酵解和丙酮酸分解障礙

2.單項(xiàng)選擇題男孩,2歲,系瑞氏綜合征,病程3~4天。如果行肝穿刺,送電子顯微鏡檢查,其最主要的改變是()

A.肝細(xì)胞彌漫性壞死,炎性細(xì)胞浸潤(rùn)
B.肝細(xì)胞充血、水腫
C.肝細(xì)胞玻璃樣變性
D.肝細(xì)胞線粒體異常
E.肝糖原缺乏