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單項選擇題女孩，8歲。近7d來先出現(xiàn)雙下肢無力，后出現(xiàn)雙上肢無力，雙下肢發(fā)麻。檢查：腦神經(jīng)無異常，心、肺無異常，呼吸每分鐘30次，雙上肢肌力Ⅳ級，雙下肢肌力Ⅲ級，張力低下，膝腱反射消失，巴氏征陰性，雙下肢痛覺、觸覺及深感覺存在。入院后腦脊液壓力正常，蛋白定量1．5g／L，細(xì)胞數(shù)4×10⁶／L（4／mm）。假設(shè)該病人腦神經(jīng)受累時，其最常見的受累腦神經(jīng)應(yīng)是（）

A.副神經(jīng)
B.動眼神經(jīng)
C.面神經(jīng)
D.迷走神經(jīng)
E.舌咽神經(jīng)

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1.單項選擇題男孩，13歲。發(fā)作性意識喪失5年，發(fā)作時雙目瞪視，一手捂頭或突然站起來走動，每次持續(xù)2min或更長，發(fā)作過后不能追憶，發(fā)作無一定規(guī)律性。該患兒經(jīng)卡馬西平治療后，已一年半未發(fā)作。下一步應(yīng)該（）

A.行血藥濃度測定
B.重復(fù)腦電圖檢查
C.按原量繼續(xù)服卡馬西平
D.該藥可以逐漸減量
E.停服卡馬西平

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2.單項選擇題男孩，13歲。發(fā)作性意識喪失5年，發(fā)作時雙目瞪視，一手捂頭或突然站起來走動，每次持續(xù)2min或更長，發(fā)作過后不能追憶，發(fā)作無一定規(guī)律性。該患兒的發(fā)作類型是（）

A.失神發(fā)作
B.肌陣攣性發(fā)作
C.不典型失神發(fā)作
D.自主神經(jīng)性發(fā)作
E.復(fù)雜部分性發(fā)作

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3.單項選擇題男孩，13歲。發(fā)作性意識喪失5年，發(fā)作時雙目瞪視，一手捂頭或突然站起來走動，每次持續(xù)2min或更長，發(fā)作過后不能追憶，發(fā)作無一定規(guī)律性。下列哪種檢查最利于其發(fā)作類型的診斷（）

A.神經(jīng)系統(tǒng)檢查
B.腦電圖描記
C.頭顱CT掃描
D.血糖測定
E.頭顱MRI

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4.單項選擇題男孩，13歲。發(fā)作性意識喪失5年，發(fā)作時雙目瞪視，一手捂頭或突然站起來走動，每次持續(xù)2min或更長，發(fā)作過后不能追憶，發(fā)作無一定規(guī)律性。（假設(shè)信息）：假設(shè)該患兒最近來診，主訴有頭暈，行走不穩(wěn)，雙手振動。下列哪項檢查最有助于明確病因（）

A.血藥濃度測定
B.重復(fù)腦電圖檢查
C.腦電地形圖檢查
D.頭顱CT掃描
E.血糖與血鈣測定

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5.單項選擇題女孩，12歲。4個月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。該患兒最急需的檢查是（）

A.腰椎穿刺送常規(guī)+生化檢查
B.血清抗乙酰膽堿受體的抗體測定
C.血清鉀測定
D.血氣分析
E.肌電圖+重復(fù)電刺激檢查

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6.單項選擇題女孩，12歲。4個月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。最急需的適當(dāng)治療是（）

A.氣管插管
B.氣管切開
C.肌內(nèi)注射洛貝林
D.正壓人工呼吸
E.肌肉注射新斯的明

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7.單項選擇題女孩，12歲。4個月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)。3個月前感四肢無力，經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是（）

A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素
B.胸腺切除
C.血漿置換
D.反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺

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8.單項選擇題男孩，2歲半。出生時蒼白、窒息，生后第3天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。生后14個月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次，尤以臨醒時明顯。至今不會獨坐，不會叫爸爸、媽媽。CT示腦萎縮。腦電圖示兩半球背景活動變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波陣發(fā)。該病例的治療，首選的抗癲癇藥物是（）

A.乙琥胺糖漿
B.地西泮（安定）
C.氯硝西泮
D.苯巴比妥
E.苯妥英鈉

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9.單項選擇題男孩，2歲半。出生時蒼白、窒息，生后第3天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。生后14個月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次，尤以臨醒時明顯。至今不會獨坐，不會叫爸爸、媽媽。CT示腦萎縮。腦電圖示兩半球背景活動變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波陣發(fā)。該患兒的癲癇發(fā)作屬于下列哪項（）

A.嬰兒痙攣
B.失張力發(fā)作
C.肌陣攣性發(fā)作
D.LennoX-Gastaut綜合征
E.良性肌陣攣性癲癇

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10.單項選擇題男孩，2歲半。出生時蒼白、窒息，生后第3天出現(xiàn)前囟隆起，反復(fù)驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。生后14個月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次，尤以臨醒時明顯。至今不會獨坐，不會叫爸爸、媽媽。CT示腦萎縮。腦電圖示兩半球背景活動變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波、尖慢波和1．5Hz棘-慢波及多棘慢波陣發(fā)。下列哪項不符合其主要臨床特點（）

A.主要由嬰兒痙攣轉(zhuǎn)變而來
B.臨床發(fā)作類型可有肌陣攣性、不典型失神和強直陣攣性發(fā)作
C.腦電圖呈慢的背景活動，且兩側(cè)有大量高幅1.5Hz的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波發(fā)放
D.大多數(shù)患兒智力呈中、重度智力低下
E.治療困難，預(yù)后不良

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