單項(xiàng)選擇題21羥化酶缺陷單純男性化型的男孩多表現(xiàn)為（）

A.外生殖器畸形
B.失鹽表現(xiàn)
C.中樞性性早熟
D.周圍性性早熟
E.早期睪丸明顯增大


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1.單項(xiàng)選擇題21羥化酶缺陷患兒的糖皮質(zhì)激素替代治療首選（）

A.氫化可的松
B.潑尼松
C.地塞米松
D.氟氫可的松
E.甲潑尼龍

2.單項(xiàng)選擇題先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷失鹽型出現(xiàn)失鹽表現(xiàn)，多發(fā)生于（）

A.生后<1周
B.生后1～4周
C.生后4～6周
D.生后6～8周
E.以上均不是

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷，錯(cuò)誤的是（）

A.分為典型和非典型
B.典型分為失鹽型和單純男性化型
C.典型為重型，非典型為輕型
D.典型的發(fā)病率高于非典型
E.典型的發(fā)病率低于非典型

4.單項(xiàng)選擇題診斷先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷的非典型類型常需做（）

A.TRH興奮試驗(yàn)
B.GnRH興奮試驗(yàn)
C.ACTH興奮試驗(yàn)
D.HCG刺激試驗(yàn)
E.GHRH興奮試驗(yàn)

5.單項(xiàng)選擇題先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥21羥化酶缺陷是（）

A.常染色體顯性遺傳
B.性連鎖隱性遺傳
C.常染色體隱性遺傳
D.性連鎖顯性遺傳
E.染色體病

6.單項(xiàng)選擇題對(duì)CAH的21羥化酶缺陷最具有確診意義的檢查是（）

A.血ACTH（促腎上腺素）
B.UFC（尿游離皮質(zhì)醇）
C.尿17酮類固醇
D.血17-羥孕酮
E.血PRA（腎素活性）

7.單項(xiàng)選擇題加壓素試驗(yàn)的目的是（）

A.鑒別中樞性和腎性尿崩癥
B.鑒別是否尿崩癥
C.鑒別診斷腎臟疾病
D.鑒別診斷高血壓
E.鑒別診斷垂體疾病

8.單項(xiàng)選擇題禁水試驗(yàn)的目的是（）

A.治療尿崩癥
B.治療精神性煩渴
C.鑒別中樞性和腎性尿崩癥
D.鑒別是否尿崩癥
E.鑒別診斷腎臟疾病

9.單項(xiàng)選擇題中樞性尿崩癥與腎性尿崩癥的鑒別是根據(jù)（）

A.禁水試驗(yàn)
B.血鈉水平
C.血滲透壓
D.尿滲透壓與尿比重
E.以上都不是

10.單項(xiàng)選擇題中樞性尿崩癥的主要特點(diǎn)不包括（）

A.多飲、多尿和煩渴
B.常有多汗
C.重型中樞性尿崩癥患兒每日飲水量可達(dá)300～400ml／kg
D.部分患兒可證實(shí)系顱內(nèi)腫瘤所致
E.若同時(shí)伴有渴覺中樞受損則不產(chǎn)生煩渴