單項選擇題男嬰，3周，因發(fā)熱3天，嘔吐、精神差1天入院。查體：皮膚色素深，脫水明顯，陰莖稍大。測血清電解質：鈉126mmol／L，鉀5．8mmol／L，氯91mmol／L。最可能的診斷是（）
A.3-β羥類固醇脫氫酶缺陷
B.11β-羥化酶缺陷
C.17-羥化酶缺陷
D.18-羥化酶缺陷
E.21-羥化酶缺陷
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1.單項選擇題患兒，男，10歲，多飲，尿量4000～5000ml／天達1個月。查體：生長發(fā)育正常，皮膚干燥，小便常規(guī)陰性，尿比重為1．005，血滲透壓298mmol／L，血鈉145mmol／L。進一步的檢查是（）
A.禁水加壓素試驗
B.血鈉水平
C.血滲透壓
D.尿滲透壓與腎功能
E.糖耐量試驗
2.單項選擇題患兒，男，10歲，多飲，尿量4000～5000ml／天達1個月。查體：生長發(fā)育正常，皮膚干燥，小便常規(guī)陰性，尿比重為1．005，血滲透壓298mmol／L，血鈉145mmol／L。最可能的診斷是（）
A.糖尿病
B.腎小管酸中毒
C.慢性腎炎
D.尿崩癥
E.精神性煩渴
3.單項選擇題男孩，6歲，因發(fā)現(xiàn)陰毛2個月就診。查體：身高+2SD，無喉結，尚未變聲，陰毛P期，陰莖明顯較同齡兒大，長6cm，周徑8cm，雙睪丸體積各3ml，皮膚無牛奶咖啡斑但色稍深，骨齡10歲，頭顱MRI檢查為正常。此患兒最可能的診斷是（）
A.單純性陰毛早發(fā)育
B.真性性早熟
C.McCune-Albright綜合征
D.先天性腎上腺皮質增生癥
E.原發(fā)性甲狀腺功能減低癥伴性早熟
4.單項選擇題男孩，6歲，因發(fā)現(xiàn)陰毛2個月就診。查體：身高+2SD，無喉結，尚未變聲，陰毛P期，陰莖明顯較同齡兒大，長6cm，周徑8cm，雙睪丸體積各3ml，皮膚無牛奶咖啡斑但色稍深，骨齡10歲，頭顱MRI檢查為正常。為明確診斷，最具診斷價值的檢查是（）
A.黃體生成素釋放激素（LHRH）興奮試驗
B.睪丸B超檢查
C.血雌二醇和睪酮濃度測定
D.血T3、T4、TSH測定
E.血清17-羥孕酮和尿液17-酮類固醇水平測定
5.單項選擇題12歲男孩，出生時身長及體重正常，成績中等，家庭環(huán)境尚好，家長發(fā)現(xiàn)3～4歲后生長慢于其他兒童，最近與同班同學相比差異更大。查體：身高110cm，體重20kg，心、肺、腹（-），雙睪丸較同齡人小。首先可不考慮以下哪種疾?。ǎ?/a>
A.甲狀腺功能減退癥
B.宮內發(fā)育遲緩
C.生長激素缺乏
D.性腺發(fā)育障礙
E.青春期延遲
6.單項選擇題12歲男孩，出生時身長及體重正常，成績中等，家庭環(huán)境尚好，家長發(fā)現(xiàn)3～4歲后生長慢于其他兒童，最近與同班同學相比差異更大。查體：身高110cm，體重20kg，心、肺、腹（-），雙睪丸較同齡人小。可能性小的結果是（）
A.生長激素刺激試驗異常
B.甲狀腺功能異常
C.睪酮水平低
D.骨齡落后
E.骨齡提前
7.單項選擇題一男孩，12歲，患1型糖尿病，近日因肺部感染誘發(fā)酮癥酸中毒。胰島素最佳使用方法是（）
A.大劑量胰島素靜脈推注+皮下注射
B.大劑量胰島素靜脈滴注
C.大劑量胰島素皮下注射
D.小劑量胰島素靜脈推注
E.小劑量胰島素靜脈滴注
8.單項選擇題一男孩，12歲，患1型糖尿病，近日因肺部感染誘發(fā)酮癥酸中毒。特征性的癥狀是（）
A.煩渴、多飲、多尿
B.呼氣有爛蘋果味
C.昏迷
D.皮膚干燥，彈性差
E.呼吸深大
9.單項選擇題一男孩，12歲，患1型糖尿病，近日因肺部感染誘發(fā)酮癥酸中毒。治療錯誤的是（）
A.積極補碳酸氫鈉液以盡快糾正酸中毒
B.及時使用胰島素
C.積極補液，糾正脫水
D.隨訪血鉀，防治低血鉀
E.治療肺部感染
10.單項選擇題女孩，12歲，2天來發(fā)熱，伴惡心、嘔吐、腹痛，呼氣有一種爛蘋果味，繼而出現(xiàn)嗜睡。確診后，首選的治療是（）
A.5％碳酸氫鈉
B.常規(guī)胰島素
C.補充水分和電解質及小劑量靜脈胰島素
D.中效胰島素
E.補充水分和電解質