4歲男孩。生后5個(gè)月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)見小兒智能明顯落后,毛發(fā)棕黃色,皮膚嫩,尿?yàn)槭蟪粑叮蛉然F試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。
該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥,應(yīng)盡早開始飲食控制。下列哪項(xiàng)不妥當(dāng)()
A.出生后適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入,持續(xù)至成人
B.6個(gè)月以后輔食的增加與正常小兒相仿,要選擇含苯丙氨酸低的食品
C.最好采用低苯丙氨酸配方,達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入,又保證正常發(fā)育的需要
D.給予低苯丙氨酸飲食,以預(yù)防腦損害及智力低下
E.終生適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入
您可能感興趣的試卷
你可能感興趣的試題
4歲男孩。生后5個(gè)月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難。現(xiàn)見小兒智能明顯落后,毛發(fā)棕黃色,皮膚嫩,尿?yàn)槭蟪粑?,尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。
該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥,其血漿苯丙氨酸濃度范圍是()
A.0.06~0.08mmol/L
B.0.08~0.16mmol/L
C.0.24~1.20mmol/L
D.2.44~5.55mmol/L
E.>5.55mmol/L
4歲男孩。生后5個(gè)月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)見小兒智能明顯落后,毛發(fā)棕黃色,皮膚嫩,尿?yàn)槭蟪粑?,尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。
該患兒最可能的診斷是()
A.組氨酸血癥
B.苯丙酮尿癥
C.半乳糖血癥
D.同型胱氨酸尿癥
E.高精氨酸血癥
4歲男孩。生后5個(gè)月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)見小兒智能明顯落后,毛發(fā)棕黃色,皮膚嫩,尿?yàn)槭蟪粑?,尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。
假如上述患兒系非經(jīng)典型苯丙酮尿癥,其發(fā)生的最主要機(jī)制是()
A.高苯丙氨酸血癥
B.四氫生物蝶呤生成不足
C.血酪氨酸濃度下降
D.酪氨酸羥化酶被抑制
E.二氫生物蝶呤還原酶先天缺陷
4歲男孩。生后5個(gè)月見表情呆滯,易激惹,不能抬頭,伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)見小兒智能明顯落后,毛發(fā)棕黃色,皮膚嫩,尿?yàn)槭蟪粑?,尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。
上述患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥,其發(fā)生的最主要機(jī)制是()
A.體內(nèi)有過多的苯丙酮酸
B.苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積
C.四氫生物蝶呤生成不足
D.組氨酸羥化酶被抑制
E.肝細(xì)胞內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺乏
5歲2個(gè)月女孩,身高84cm,身長的中點(diǎn)位于臍下緣,腕骨骨化中心4個(gè),智力落后,皮膚粗糙,眼瞼水腫,眼距增寬,鼻梁寬平,常吐舌。父母非近親結(jié)婚,住地非地方性甲狀腺腫流行地區(qū)。
該患兒確診后,治療給予甲狀腺片10mg口服,準(zhǔn)備逐步加大甲狀腺片劑量,至出現(xiàn)下列表現(xiàn)時(shí)所用劑量即為維持量,除外()
A.食欲改善,反應(yīng)靈活
B.便秘與腹脹緩解
C.TSH基本正常
D.T3、T4基本正常
E.骨齡和身高達(dá)到正常同齡兒水平
5歲2個(gè)月女孩,身高84cm,身長的中點(diǎn)位于臍下緣,腕骨骨化中心4個(gè),智力落后,皮膚粗糙,眼瞼水腫,眼距增寬,鼻梁寬平,常吐舌。父母非近親結(jié)婚,住地非地方性甲狀腺腫流行地區(qū)。
診斷考慮()
A.垂體性侏儒癥
B.21-三體綜合征
C.先天性甲狀腺功能減低癥
D.苯丙酮尿癥
E.黏多糖?。?型)
5歲2個(gè)月女孩,身高84cm,身長的中點(diǎn)位于臍下緣,腕骨骨化中心4個(gè),智力落后,皮膚粗糙,眼瞼水腫,眼距增寬,鼻梁寬平,常吐舌。父母非近親結(jié)婚,住地非地方性甲狀腺腫流行地區(qū)。
確診需做哪項(xiàng)檢查()
A.血糖測定
B.腦電圖檢查
C.腕部X線攝片
D.尿三氯化鐵試驗(yàn)
E.血T3、T4、TSH檢查
5歲2個(gè)月女孩,身高84cm,身長的中點(diǎn)位于臍下緣,腕骨骨化中心4個(gè),智力落后,皮膚粗糙,眼瞼水腫,眼距增寬,鼻梁寬平,常吐舌。父母非近親結(jié)婚,住地非地方性甲狀腺腫流行地區(qū)。
下列哪項(xiàng)與該患兒的病因無關(guān)()
A.甲狀腺無或少
B.甲狀腺激素合成障礙
C.母孕期飲食中缺碘
D.母孕期用抗甲狀腺藥物
E.甲狀腺集碘功能和(或)碘的有機(jī)化過程障礙
13歲女孩。多食、多飲、多尿,人漸消瘦2個(gè)月余。經(jīng)查空腹血糖明顯升高,尿糖陽性,確診為糖尿病。
根據(jù)患兒目前情況,宜選哪項(xiàng)治療方案()
A.5%碳酸氫鈉靜脈滴注
B.小劑量胰島素,低滲生理鹽水靜脈滴注
C.小劑量胰島素,等滲生理鹽水靜脈滴注
D.小劑量胰島素,5%葡萄糖靜脈滴注
E.大劑量胰島素靜脈注射及皮下注射
13歲女孩。多食、多飲、多尿,人漸消瘦2個(gè)月余。經(jīng)查空腹血糖明顯升高,尿糖陽性,確診為糖尿病。
昨天下午,患兒出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽,精神萎靡,同時(shí)伴腹痛、惡心、嘔吐。患兒自服退熱片。今晨起患兒出現(xiàn)昏迷?;杳缘淖羁赡茉蚴牵ǎ?/a>
A.感染性休克
B.低血糖昏迷
C.糖尿病乳酸酸中毒
D.糖尿病酮癥酸中毒
E.高滲性非酮癥糖尿病昏迷
最新試題
女孩,11歲半。多飲、多尿,人漸消瘦1個(gè)月,近2天發(fā)熱、咳嗽??崭寡?7.5mmol/L,血酮體陰性,pH7.28.BE-8.0mmol/L()
男孩,8歲。身材矮小,上下肢比例正常。體檢:面容較幼稚,應(yīng)答反應(yīng)好,腹部皮下脂肪豐滿。手腕骨X線片示骨齡5歲()
甲狀腺功能減低癥的典型臨床表現(xiàn)包括()、()、()、()。
糖尿病的典型表現(xiàn)是()、()、()、()。
先天性甲狀腺功能減退癥的典型臨床表現(xiàn)是()
甲狀腺功能減低癥的常見病因有()、()、()、()、()、()。
新生兒,出生后1周起小兒反應(yīng)差,進(jìn)食少,伴嘔吐,體重下降。體檢:兩眼凹陷,皮膚彈性差,女性外陰。血鈉120mmol/L,血鉀7.0mmol/L,染色體核型分析46XY。B超:雙側(cè)腎上腺增大()
女孩,7歲余。乳房增大5個(gè)月,陰道出血3天。體檢:乳房B3期,乳暈及小陰唇色素沉著,無陰毛。盆腔B超:子宮增大,右側(cè)卵巢可見3cm×2cm×2cm的囊性占位。LHRH興奮試驗(yàn)LH峰值/基值=1.5。手腕骨X線片示骨齡8歲()
哪些酶缺陷可導(dǎo)致苯丙酮尿癥()
男孩,8歲。多飲、多尿近5個(gè)月。體檢:生長發(fā)育落后,精神萎靡,皮膚干燥、蒼白。血滲透壓298mmol/L,血鈉145mmol/L,尿比重小于1.005。頭顱MRI示蝶鞍處可見1cm×1cm×1.5cm大小占位影()