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單項選擇題男嬰，4月齡。近3個月來患鵝口瘡、呼吸道感染綿延不斷，10d前服用脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗后，引起腹瀉及下肢弛緩性癱瘓。體檢：發(fā)育、營養(yǎng)差，肛周有皮疹，中愈外擴(kuò)，淺淋巴結(jié)捫不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口狀，心、肺無特殊，肝、脾不大。兩下肢松軟，針刺足底無收縮反應(yīng)。X線胸片未見胸腺影。本例最可能的診斷為（）

A.先天性胸腺發(fā)育不全
B.先天性低丙種球蛋白血癥
C.重癥聯(lián)合免疫缺陷病
D.選擇性IgA缺乏癥
E.淋巴細(xì)胞核苷磷酸化酶缺陷癥

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1.單項選擇題女孩，14個月。因支氣管肺炎，門診肌內(nèi)注射青霉素?zé)o效住院?；純?月齡后常患上呼吸道感染，以往曾兩次因肺炎住院治療，2個月前因膿皰瘡就診于皮膚科。入院后醫(yī)生疑該兒患有"嬰幼兒暫時性丙種球蛋白低下癥"。以下哪一項化驗最有助于診斷（）

A.血清丙種球蛋白總量及IgM、IgG、IgA測定
B.血清丙種球蛋白總量及B淋巴細(xì)胞計數(shù)
C.淋巴細(xì)胞計數(shù)及B淋巴細(xì)胞計數(shù)
D.淋巴結(jié)活組織檢查
E.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗

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2.單項選擇題8月男孩，確診川崎病后出院，2個月后猝死于家中，死前無明顯誘因，其死因可能為（）

A.腦出血
B.心肌炎
C.腦栓塞
D.冠狀動脈瘤破裂
E.心包炎

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3.單項選擇題2．5歲男孩，2個月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無陽性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)白細(xì)胞13×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．4，淋巴細(xì)胞0．6；CD3細(xì)胞50％，CD4細(xì)胞35％，CD8細(xì)胞25％；血清IgG12g／L，IgM0．6g／L，IgA0．3g／L。其可能的診斷為（）

A.選擇性IgA缺陷病
B.中性粒細(xì)胞減少癥
C.正常兒
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病

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4.單項選擇題8個月，女孩，因反復(fù)呼吸道感染3個月就診。母乳喂養(yǎng)。體檢，心肺無異常，肝脾不腫大。白細(xì)胞7．0×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．5，淋巴細(xì)胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗體（+）該病可能的診斷為（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺陷病
C.X-連鎖高IgM血癥
D.營養(yǎng)紊亂性免疫功能低下
E.胸腺發(fā)育不全

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5.單項選擇題7個月男孩，出生后3個月出現(xiàn)化膿性皮炎，局部淋巴結(jié)腫大，伴有潰瘍性口腔炎。一周前咳嗽，氣促，發(fā)熱40℃，雙肺中細(xì)濕啰音。胸片為雙側(cè)支氣管肺炎；外周血白細(xì)胞17×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．88，淋巴細(xì)胞0．12，NBT2％。該病例的診斷為（）

A.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽腫病
D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

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